Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans è il termine medico per definire la pelle della presenza di macchie scure di spessore della pelle rispetto al tessuto circostante. E 'comune nelle ascelle, nel collo e all'inguine.

Acanthosis nigricans non è una malattia in sé, ma può essere un segno di una malattia di base. condizioni generali che sono accompagnati da acanthosis nigricans non sono gravi, ma la formazione di pelle a volte può essere un segno di diabete o, più raramente, il cancro. [4]

etiopathogeny

Nigricans è generalmente causata da fattori che stimolano la proliferazione dei cheratinociti dell'epidermide e derma fibroblasti. in forme benigne di questa proliferazione è più comunemente indotta da fattore di crescita insulina o insulina (IGF). Altri mediatori coinvolti nell'eziopatogenesi di disturbi della proliferazione cellulare che sono recettori tirosina chinasi (il recettore per il recettore del fattore di crescita epidermico e il fattore di crescita dei fibroblasti).

Identificato e sindromi familiari di acantosi nigricans. Questi pazienti oltre ad interessare la pelle e patologie correlate mostrano:

  • obesità
  • iperinsulinemia
  • craniosinostoza (fusione prematura delle suture craniche) [1], [2].


in tumori associati acanthosis nigricans si presume che la cella proliferazione fattore stimolante che provoca la lesione cutanea o può essere secreto dal tumore o tumore in risposta alla presenza nel corpo. Uno di questi fattori di guida in malignità è TGF alfa, che è stato trovato in pazienti con cancro gastrico in entrambe le cellule tumorali nello stomaco e le cellule della pelle colpite dalla nigricans. TGF livelli sierici di alfa sono stati normalizzati dopo la rimozione chirurgica del tumore lesioni cutanee iperpigmentate a regredire.

La somministrazione di iniezioni di insulina sono stati associati con nigricans causa dell'attivazione del recettore IGF.

Sindromi associate con acanthosis nigricans sono:

  • acromegalia
  •  telangiectasia Alstrom
  • sindrome Baratto
  • La sindrome Beare-Stevenson
  • encefalopatia Bening
  • sindrome di Bloom
  • sindrome di Costello
  • Crouzon sindrome
  • dermatomiosite
  • pineale l'ipertrofia della ghiandola Famiglia
  • gigandismul
  • tiroidite di Hashimoto
  • sindrome Hirschowitz
  • La sindrome di Lawrence-Moon-Bardet
  • La sindrome di Lawrence-Seip
  • diabete lipoatrofico
  • lupus epatite
  • lupus eritematoso sistemico
  • fenilchetonuria
  • causare ipogonadismo ipofisario
  • pseudoacromegalia
  • Prader-Willi
  • tratto degenerazione priramidal
  • sindrome di Rud
  • sclerodermia
  • Sindrome di Stein-Leventhal
  • sindrome di Werner
  • sindrome di Wilson [3]. [6]


Le malattie maligne sono associati nigricans il seguente:

  • cancro della vescica
  • il cancro del dotto biliare
  • il cancro al seno
  • cancro colorettale
  • cancro endometriale
  • cancro esofageo
  • cancro della vescica
  • la malattia di Hodgkin
  • cancro del rene
  • cancro al fegato
  • cancro al polmone
  • micosi fungoide
  • Linfoma non-Hodgkin
  • cancro ovarico
  • il cancro del pancreas
  • feocromocitoma
  • il cancro alla prostata
  • cancro del retto
  • cancro ai testicoli
  • cancro alla tiroide
  • Tumore di Wilms. [6]


La forma più comune di nigricans è associata con l'obesità, seguita dalla iperinsulinemia e insulino resistenza associata. Associazione con la neoplasia è rara. [5]

Tipi di acanthosis nigricans

1. acanthosis nigricans associata con l'obesità è la forma più comune. Le lesioni cutanee possono verificarsi a qualsiasi età, ma sono più comuni negli adulti. Dermatosi dipende dal peso, in modo che i punti hyperpigmented regredire come la persona perde peso. La resistenza all'insulina è molto comune in questi pazienti. Associazione con l'obesità può essere un marker per l'insulina deve obesi donne con diabete gestazionale. Acanthosis nigricans è stato anche trovato ad essere un marker per la sindrome metabolica nei pazienti pediatrici. [3]

sindrome nigricans 2. acanthosis è associata a varie malattie siindroame. Oltre alle malattie sopra descritte e sindromi sono stati elencati e le due sindromi è sindrome frequente e acanthosis nigricans, cioè di tipo A e di tipo B sindrome [2]

  • Sindrome di tipo A mostra le nigricans hiperandrogenemie, insulino-resistenza e acanthosis. In genere è una sindrome familiare colpisce soprattutto le giovani donne ed è associata con la sindrome dell'ovaio policistico e segni virilizării associata a sindrome dell'ovaio policistico (irsutismo, ipertrofia del clitoride).
  • sindrome B generalmente si verifica nelle donne con diabete non controllato, o iperandrogenismo causano malattie autoimmuni ovarici come lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sindrome di Sjögren o tiroidite di Hashimoto.


3. acanthosis nigricans acral appare pazienti perfettamente sane ed è più comune nelle persone con la pelle scura. lesioni ipercheratosiche con vellutata iperpigmentazione sono più visibili nella parte posteriore delle mani e dei piedi.

4. acanthosis nigricans unilaterale è chiamato acanthosis nigricans nevoidă ed è una condizione che viene ereditata autosomica dominante genetica. Le lesioni cutanee sono unilaterali e diventano evidenti durante l'infanzia o in età adulta.

5. L'acanthosis nigricans generalizzata è rara ed è generalmente presente in pazienti pediatrici senza evidenza di malattia maligna o sistemica.

6. genodermatoză acanthosis nigricans è una famiglia raro che si trasmette autosomica dominante con penetranza variabile fenotipica. Le lesioni sono di solito evidente durante l'infanzia, ma può verificarsi a qualsiasi età. Famiglia acanthosis nigricans progredisce spesso nel periodo tra l'infanzia e la pubertà poi si ferma il suo progresso o di regresso.

7. indotta da farmaci acanthosis nigricans è rara ma può verificarsi come conseguenza del trattamento con acido nicotinico, insulina, estratto pituitario, e diethylstibestrol corticosteroidi sistemici. L'acido nicotinico è frequentemente associata con nigricans. Si verifica nella zona addominale e nelle zone flessore Uniti, ma scompare in 4-10 mesi dopo il trattamento. Contraccettivi orali e methyltestosterone raramente sperimentato come il verificarsi di avverse nigricans effetto acanthosis. [4], [5], [6]

8. maligno acanthosis nigricans è il peggior tipo perché è frequentemente associata con tumori aggressivi. È più comunemente associato con tumori del tratto gastrointestinale, generalmente con tumori gastrici. Nei bambini si verifica in associazione con adenocarcinoma gastrico, il tumore di Wilms e sarcoma osteogenico.
nel 25-50% dei casi comporta che colpisce la bocca e le labbra e la lingua. Papille filiformi sulla superficie dorsale e laterali della lingua è allungata e ci sono molte lesioni papillari a livello degli angoli della bocca. Le lesioni orali sono tuttavia raramente iperpigmentazione.

Raramente maligna acanthosis nigricans può essere distinto da forme benigne, ma il sospetto deve essere sollevato quando queste lesioni si verificano molto rapidamente, sono più ampie, sono posizione sintomatica o atipica. Regredendo acanthosis nigricans maligni con regressione della malattia maligna e il trattamento, e la ricomparsa può suggerire la presenza di metastasi del tumore primario. [6]

9. nigricans misto verifica in pazienti con lesioni associate con l'obesità o altro sindrome benigna che si sviluppa tra il tempo un tumore maligno e lesioni benigne nigricans è associato con maligna acanthosis nigricans. [1]

quadro clinico

Pazienti generalmente presentati al medico a causa del verificarsi di pelle ad un grassetto macchie scure ed è asintomatico. Prurito può essere presente occasionalmente. macule iperpigmentate e lesioni benigne come le macchie progredisce a palpabile placche.

in circa un terzo dei casi di pazienti maligni nigricans che presentano alterazioni cutanee che si verificano in genere prima di qualsiasi segno di cancro. In un altro terzo dei casi le lesioni di acanthosis nigricans verificano simultaneamente con il tumore primario. in altri casi, manifestazioni cutanee si verificano dopo la diagnosi del cancro. Maligno acanthosis nigricans appare generalmente in modo rapido e su una vasta area ed è associata a prurito in molti pazienti.

All'esame nigricans stessa come piastre simmetrici, hperpigmentate con vellutato può verificarsi ovunque sul corpo, ma più comunemente verificarsi nel ascelle, inguine e collo. Neck sono i bambini più colpiti. [2], [3]

Occasionalmente lesioni nigricans possono essere presenti sulle membrane mucose della cavità orale, naso, laringe e dell'esofago. E zona del capezzolo può essere influenzata. Bulbi oculari sono coinvolti nella comparsa di lesioni delle palpebre e papillomi congiuntiva. Sono stati riportati anche Leukonichia con le unghie e letto ipercheratosi. Le lesioni cutanee associate con maligna acanthosis nigricans non possono essere distinti clinicamente benigna acanthosis nigricans.

La diagnosi differenziale di acanthosis nigricans è fatto:

  • Addison
  • emocromatosi
  • pellagra. [4], [6]


diagnosi

Acanthosis nigricans è eminentemente diagnosi clinica osservando lesioni cutanee caratteristiche. Per determinare la causa è chiamato test di screening di laboratorio per rilevare le malattie di base come il cancro, sindromi genetiche o autoimmune diverso, iperinsulinemia e diabete.

L'insorgenza dei sintomi deve essere eseguita per rilevare un possibile screening del cancro maligno perché, anche se acanthosis nigricans è raro è il peggiore e non v'è la possibilità di screening del cancro ancora in fase iniziale.

E lo screening per il diabete è per rendere l'emoglobina glicosilata e test di tolleranza al glucosio.

Lo screening per la resistenza all'insulina, determinando livelli plasmatici di insulina ed è il test più sensibile per determinare un anomalie metaboliche, come molti giovani pazienti non è ancora manifestazioni del diabete e livelli anormali di emoglobina glicosilata, ma ha livelli elevati di insulina plasmatica . [1] e [5], [6]

Una biopsia cutanea può essere utile nella diagnosi di acanthosis nigricans dove diagnosi clinica non è chiara. Su esame istopatologico evidenzia ipercheratosi, acantosi e papillomatosi con un minimo di iperpigmentazione. epidermide ispessita adiacente. Sotto-marrone colorazione della pelle non è ipercheratosi e crescita dei depositi di melanina e una maggiore attività dei melanociti. Molto raramente rivela infiammazione cutanea, di solito in casi accompagnata da prurito. [2]

trattamento

V'è il trattamento di scelta per acanthosis nigricans. terapia a base è focalizzata sul trattamento delle lesioni associate con la base. È il trattamento strettamente estetico delle lesioni cutanee. La correzione riduce il numero di lesioni hperkeratozice iperinsulinemia. La perdita di peso nei soggetti obesi con associazione nigricans portare anche alla regressione delle lesioni cutanee.

per ridurre le lesioni cutanee si fermeranno e farmaci possono causare effetti collaterali come acanthosis nigricans. L'acido nicotinico è uno di loro. [3]

Alcuni farmaci topici possono essere efficaci in alcuni casi di acanthosis nigricans:

  • keraotliticele (tretinoina 0,05%, il 12% di ammonio e idratante)
  • acido salicilico
  • urea
  • calcipotriolo
  • creme a schermo solare


Il trattamento chirurgico di tumore maligno primario è maligno acanthosis nigricans nel legame.

Hiperandrogenemia e insulino resistenza con nigricans associata donne possono essere trattati con contraccettivi orali e metformina. [1], [6]

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