Astrocitoma

neoplasie Astrocitomi del sistema nervoso centrale sono derivati ​​dagli astrociti, che sono cellule gliali. Ci sono due classi di tumori astrocitari sono: alcune aree strette di infiltrazione (astrocitoma pilocitic, astrocitoma subependimar cellule giganti xantoastrocitom pleomorfo) alcune aree e infiltrazione diffusa (basso grado astrocitoma, astrocitoma anaplastico, glioblastoma). I componenti del secondo gruppo hanno in molte caratteristiche comuni, tra cui la capacità di crescere a qualsiasi livello del sistema nervoso centrale, con una preferenza per gli emisferi cerebrali; si verificano più frequentemente negli adulti; Proprietà istopatologici comportamento biologico eterogeneo ed eterogeneo; diffondere infiltrarsi nel sistema nervoso centrale o strutture contigue indipendentemente dal loro stadio istologico e hanno la capacità di passare a uno stadio molto avanzato.
Ci sono numerosi sistemi di gestione temporanea del tumore in base alle caratteristiche fisiologiche di astrocitoma tra cui Bailey e Cushing classificazione del sistema, gradi I-IV Kernohan, gradi I-IV e gradi 1-4 Organizzazione Mondiale della Sanità S. Anne / Mayo. L'istologia del tumore è determinata mediante analisi delle regioni tumorali con il massimo grado di anaplasia (contenente il maggior numero di cellule indifferenziate). Il grado di tumore anaplastico è un fattore predittivo negativo per la sua progressione.
schema di classificazione del tumore più comunemente usata è quella della Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in base al grado di atipie nucleari delle cellule tumorali, l'attività delle cellule in mitosi, proliferazione vascolare e necrosi. Grado I astrocitoma corrisponde pilocitar, WHO grado II astrocitoma diffuso corrisponde a basso grado, grado III corrisponde astrocitoma anaplastico e corrisponde all'OMS grado IV glioblastoma multiforme.

fisiopatologia

effetti regionali del materiale includono astrocitomi causati dall'invasione di compressione del nervo e la distruzione del parenchima cerebrale. Arteriosa e venosa ipossia, competizione per nutrienti, rilascio di prodotti metabolici tossici (radicali liberi, alterare elettrolita, neurotrasmettitori) e rilasciare cellulo-mediata di fattori (citochine) interferire con il normale funzionamento del parenchima cerebrale. pressione intracranica direttamente attribuire all'effetto della massa tumorale, aumentare il volume del sangue e aumentando il volume di fluido cerebrospinale può provocare conseguenze cliniche secondario. segni neurologici e sintomi attribuibili alla rottura della astrocitomi derivate dal sistema nervoso centrale. segni focali neurologici (debolezza muscolare, paralisi, deficit sensoriali, paralisi dei nervi cranici) e le variabili convulsioni possono permettersi localizzazione anatomica della lesione da parte del medico.
Diffuse astrocitoma infiltrative forme di basso grado procedono lentamente rispetto alle neoplasie avanzate. Il tempo di raddoppio di un'infiltrazione astrocitoma di basso grado è 4 volte più piccolo di quello di un astrocitoma anaplastico. Se basso grado astrocitoma in alcuni anni da sintomi iniziali e la diagnosi, perché i primi sintomi sono quasi inosservato e il paziente presenta al medico. In questi casi, l'intervallo medio calcolato è 3, 5 anni. Il decorso clinico è caratterizzato da un graduale peggioramento delle condizioni generali del paziente, solo il 15% dei casi si verifica in un improvviso deterioramento delle condizioni generali. Sequestri in genere sono generalizzate sintomi iniziali in più della metà dei pazienti con astrocitoma di basso grado.
I pazienti con astrocitoma anaplastico progredisce tasso di crescita del tumore più rapida e l'intervallo tra apparenza dei sintomi e la diagnosi varia tra astrocitoma di basso grado e glioblastomi. L'intervallo medio tra l'insorgenza dei sintomi e la diagnosi è 1, 5-2 anni. Rispetto astrocitoma di basso grado, crisi epilettiche sono molto meno comuni, i sintomi più comuni sono mal di testa, stato mentale alterato e deficit neurologici focali.

Epidemiologia

negli Stati Uniti, l'incidenza annuale di astrocitoma è 5,4 casi ogni 100.000 abitanti. La mortalità e morbilità sono strettamente correlati con l'astrocitoma di grado istologico. I tassi di sopravvivenza sono circa 10 anni di età al astrocitomi diagnosi pilocitare (grado I), 5 anni dopo la diagnosi di astrocitoma di basso grado diffuse (di grado II), 2-5 anni dalla diagnosi astrocitoma anaplastico (WHO di grado III) e meno di 1 anno glioblastomi (grado IV).
astrocitoma comunemente riportati popolazione maschile rispetto a popolazione femminile è 1.87: 1 per astrocitoma anaplastico.
La maggior parte dei casi pilocitar astrocitoma sono diagnosticati entro i primi due decenni di vita. Al contrario, il massimo grado di incidenza per basse astrocitomi e ndash; gradi è invecchiato 30-40 anni, nonché per astrocitoma anaplastico.

la storia della malattia

Digitare sintomi neurologici sviluppati da un paziente con astrocitoma basato anatomicamente dipende in cui il tumore si sviluppa nel sistema nervoso centrale. Alterazione dello stato mentale, difficoltà cognitive, mal di testa, disturbi della visione, il motore incapacità, convulsioni, anomalie o l'atassia sensoriali riportati dal paziente o presente nella sua storia medica dovrebbe allertare il clinico della presenza di malattie neurologiche che richiedono imminente test diagnostico . Pertanto, sono indicati esami di imaging come la TC e RMN con e senza contrasto. Astrocitomi del midollo spinale o del tronco cerebrale sono rari e generalmente inizia con segni di motore / sensoriale danni ai nervi cranici.

esame clinico

È obbligatorio un esame neurologico dettagliato al fine di valutare tutti i pazienti con astrocitoma. Poiché questi tumori possono interessare qualsiasi livello del sistema nervoso centrale, compreso il midollo spinale e può diffondersi alle regioni distali dell'esame clinico sistema nervoso centrale rigorosamente orientati tutti i componenti sistemuliu nervoso necessari per determinare la posizione e l'estensione della danni ai nervi.
Un'alta attenzione deve essere rivolta ai segni di aumento della pressione intracranica come mal di testa, nausea e vomito incoercibile, la vigilanza compromessa, disturbi cognitivi, papilledema e atassia. Questi suggeriscono l'effetto causato dalla massa tumorale, è legato al rischio di ernia, e idrocefalo al cervello attraverso il foro occipitale con l'arresto cardiaco. Lateralizzazione segni neurologici come paralisi dei nervi cranici, emiparesi, sensibilità alterata, riflessi neurologici deteriorate, riflessi tendinei profondi, e la presenza di segni patologici (Hoffman e Babinski) da esaminare. Una volta alterazioni neurologiche si osservano in esame clinico, test di imaging è obbligatoria.

cause

L'eziologia di diffuse astrocitomi di basso grado è stata associata con numerose malattie e l'esposizione a fattori di rischio. Ma loro sono stati identificati attraverso studi clinici solo due fattori di rischio, vale a dire l'irradiazione terapeutica per il trattamento del cancro e l'esposizione a nitrosurea. Sebbene ampio uso dei telefoni cellulari è considerato un fattore di rischio per lo sviluppo di tumori al cervello, studi conclusivi su questo.
I bambini che hanno ricevuto l'irradiazione profilattica per leucemia linfoblastica acuta hanno un rischio 22 volte superiore di sviluppare neoplasie del sistema nervoso centrale, più precisamente astrocitoma di grado II, III o IV nei prossimi 5-10 anni. Irradiazione dell'ipofisi adenomi ghiandola è anche un fattore di rischio in questi pazienti con un rischio 16 volte superiore per sviluppare gliomi.
Astrocitomi con il determinismo genetico sono stati scoperti in famiglie con membri affetti da sindrome di Turcot, sindrome di Li Fraumeni, neurofibromatosi 1 (mutazioni del gene soppressore del tumore p53).
Lo sviluppo e la progressione di astrocitomi era associata con mutazione di percorsi molecolari come intercellulare percorso di comunicazione MDM-p21 e p53-p16-p15 RB, CDK4, CDK6 ,. Due terzi degli astrocitomi diffusi di basso grado che hanno mutazioni del gene soppressore del tumore p53.
In risposta a vari agenti citotossici è stato studiato in confronto con la struttura genetica delle cellule tumorali. Pertanto si è trovato che i pazienti con oligodendrogliomi che mostra variazioni di una certa banda di cromosoma 1 hanno una migliore risposta alla procarbazina e vincristina.

I test di laboratorio

Non ci sono test di laboratorio specifici per la diagnosi di astrocitoma. test di routine sono stati condotti come emocromocitometrico, urea, creatinina, glucosio, transaminasi, glucosio, ionogramma, tempo di protrombina ed attivati ​​tempo di tromboplastina parziale. Queste non sono molto utili per la diagnosi, ma sono utili nella vigilanza metabolico del paziente.

esami di imaging

test di tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono comunemente usati nella diagnosi e messa in scena di astrocitoma tumore. indagini di risonanza magnetica è considerata standard e la TC fornisce ottime immagini.
Su una TAC astrocitomi di basso grado appaiono come ipodensa massa, omogenea, non caricato con contrasto. Tuttavia, durante la progressione del tumore può apparire facile caricamento contrasto, calcificazioni e strutture cistiche nel tumore. Se è trovato in una massa tumorale che viene caricato adiacente per contrastare notevolmente, lesioni multiple e adiacente deve essere sospettata metastasi. Sarà quindi eseguire la scansione sistematica di tutto il corpo, inclusi torace, addome e pelvi per evidenziare le metastasi diffuse in altri organi.
Tavoli astrocitoma anaplastico appaiono anche poco definiti, omogeneo e ipodense. Può apparire come alternanza di infortuni ipodensità e aree iperdense. Al contrario di astrocitoma di basso grado, che viene caricato con un certo contrasto.
In MRI, astrocitoma sono generalmente in izointense in T1 e T2 iperintense. mentre basso grado astrocitomi Caricamento raramente contrasto, astrocitoma anaplastico è generalmente caricato con mezzo di contrasto paramagnetico.
L'angiografia può essere utilizzato per evidenziare la malformazione vascolare e la valutazione di neovascolarizzazione tumorale. astrocitoma di basso grado in cui tumore massa è avascolare, ma lesioni di alto grado possono osservare vasi tumorali.
Attualmente test di imaging intraoperatorie sono usati per controllare e guidare l'intervento dell'utente. Questi sono principalmente in alta risoluzione risonanza magnetica.

altri test

crisi epilettiche sono comunemente associati con astrocitomi EEG è quindi frequentemente utilizzati per valutare e monitorare l'attività di focolai epilettici.
scansioni di radionuclidi e PET (tomografia ad emissione di positroni) e la scintigrafia tumore con tecnezio studio del metabolismo e la funzione cerebrale. PET e SPECT possono essere utilizzati per distinguere un edema tumore solido, per distinguere recidiva tumorale dalla necrosi radiazioni e la posizione delle varie strutture del sistema nervoso centrale.
L'attività metabolica determinata mediante scintigrafia radionuclide può essere utilizzato per determinare il livello di attività del tumore. lesioni ipermetaboliche generalmente corrispondono ai tumori anaplastici ed elevata aggressivo.
valutazione del rischio preoperatoria deve essere effettuata ECG cardio-polmonare e frontale X-ray e profilo.
puntura lombare nei pazienti con astrocitoma cervello dovrebbe essere fatto con la massima cautela a causa del rischio di ernia del cervello a causa di un aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Il protocollo di studio non arriva nel liquido cerebrospinale per la diagnosi di astrocitoma, ma può essere utilizzato per la rimozione di altre entità come la diagnosi differenziale di metastasi viscerali di tumori, linfomi, meduloblastoame.

Ci sono quattro varianti diffusa infiltrativa astrocitoma di basso grado istologico: protoplasmatico, gemistocitic, fibrillare e misti.
protoplasti astrocitomi trovano generalmente nella corteccia cerebrale e nel citoplasma delle cellule tumorali che contengono predominante. Si tratta di circa il 28% del totale dei astrocitoma infiltranti.
astrocitoma Gemistocitic sarà generalmente presente nel proencefalo adulti e le cellule con grandi, rotondi e eccentrico eosinofile. Costituisce il 5-10% del totale.
astrocitomi fibrillare sono la variante istologica più comune di celle astrocitoma di basso grado che assomigliano materia bianca e cellule del cervello è composto da piccoli, ovali, ben differenziato. Tumori, in contrasto con la materia bianca cerebrale hanno una cellularità più alta e più sviluppato una rete fibrillare. astrocitomi fibrillari sono utilizzati per identificare marcatori proteina acida fibrillare gliale (GFAP).
astrocitoma anaplastico, rispetto al astrocitomi di basso grado hanno la tendenza ad espandersi cellule regionali e contengono con un alto grado di anaplasia, un nucleo complesso, maggiore mitotico, citoplasmatica variabilità e un aumento della proliferazione delle cellule endoteliali.
La stadiazione istologica del tumore è immortale quando si desidera determinare la prognosi del paziente. A differenza di altri tumori sistemici, metastasi extracranial di astrocitomi sono molto rare. Il declino del paziente e morbilità associata al tumore e mortalità sono generalmente a causa degli effetti locali che causa un aumento della massa intracranica o recidiva neoplastica.

trattamento

In generale, i pazienti con tumori cerebrali sono trattati da un neurologo, in collaborazione con uno specialista in neurooncologie.
Il neurologo che viene consultato prima paziente neurologico sviluppato esami clinici e di imaging risultati correlano con simtomatologia e istopatologia. prescrivono anche neurologo antiepilettico.
Neurosurgeon determina i rischi e benefici della chirurgia effettuata una biopsia stereotassica e trattare l'ipertensione intracranica eseguendo shunt ventricolari e deviazioni.
Neurooncologul è in arrivo con un piano di trattamento dopo la valutazione istologica. Prescrivere la chemioterapia e / o radioterapia adiuvante.
Non v'è alcun accettati trattamento standard per basso grado o astrocitoma anaplastico. Un recente studio dimostra che la radioterapia adiuvante per astrocitoma pilocitare aumentare la sopravvivenza da 5-10 anni rispetto ai pazienti non trattati.
Decisione nel corso dell'intervento chirurgico e l'uso di citotossici e / o del gruppo radioterapia dovrebbe essere in un team medico di essere un neurochirurgo, un neurologo e un oncologo.
astrocitoma anaplastico sono generalmente trattati con la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia adiuvante. Sono più rapidamente sensibili alla chemioterapia rispetto a glioblastomi. Ricorrente astrocitoma anaplastico e trattati con temozolomide, nitrosouree (citostatici).
Infiltrative astrocitoma di basso grado trattamento è più controversa. Ruoli massime chirurgici di resezione, radioterapia e chemioterapia agenti non sono ancora chiare, perché questi tumori di solito inizia in giovane età, si evolvono instabile, e la chirurgia è associata ad alta morbilità e mortalità.
pazienti con astrocitoma storia di convulsioni e ricevono la terapia anticonvulsivante con i livelli ematici di controllo della droga. L'uso di pazienti astrocitoma anticonvulsivanti profilattici con una storia di convulsioni, non è stato dimostrato efficace.
Uso di corticosteroidi come desametasone porta ad un notevole miglioramento delle condizioni di digiuno paziente che ha subito a causa dell'effetto di aumento della pressione intracranica causata dalla massa tumorale quanto riduce l'edema peritumorale. Allo stesso tempo il corticosteroide deve essere fatta la profilassi dell'ulcera obbligatori con inibitori della pompa protonica come omeprazolo per tale.

I gliomi del tronco cerebrale

gliomi del tronco cerebrale sono una classe a parte in trattamento a causa astrocitomi in genere si verificano nella popolazione pediatrica in generale età compresa tra 7 e 9 anni. Il trattamento e la prognosi di questi tumori dipendono dal grado di estensione locale del tumore.
Diffuse cervello gliomi staminali rappresentano la maggior parte dei tumori del tronco encefalico, spesso situato a livello del ponte, necircumscrise alla risonanza magnetica. Genral astrocitoma fibrillari sono in WHO di grado III o IV maligno infiltrante i tratti di sostanza bianca del tronco cerebrale e il talamo e hanno una prognosi negativa e di solito è fatale. La presentazione clinica di questi tumori includono sintomi come l'atassia, segni cerebellari, e segni piramidali. C'erano vantaggi evidenziati della chirurgia dovuti principalmente alla posizione di questi tumori e la loro natura aggressiva. I corticosteroidi hanno un effetto limitato nel ridurre l'edema, mentre per una radiazione breve tempo fa sì che il miglioramento delle condizioni generali, come anche con la radioterapia ad alte dosi, la sopravvivenza non superiore a un anno.
cerebrale focale gliomi staminali sono generalmente classificati in classe OMS I o II, circoscritto da NMR, carico e contrasto variabile sono più frequentemente nel bulbo. Hanno una prognosi migliore rispetto diffusa glioma del tronco cerebrale, la chirurgia è il trattamento di scelta in questo caso. Ostruttiva idrocefalo è molto frequente, è ancora trattati chirurgicamente o endoscopicamente, oppure III ventricolostomia shunt ventricolare o ventricolari immissione peritoneale.

chirurgia

Cast di chirurgia in un paziente con astrocitoma sono come semplicemente difficile da rimuovere il tumore e fornire tessuto per la diagnosi istologica consentendo un futuro piano di trattamento con la terapia adiuvante e determinare la prognosi del paziente.
biopsia stereotassica è una procedura semplice e sicura per la diagnosi distacco. Il rischio è, però, emorragia intracranica. Per diminuire la pressione intracranica in pazienti con ipertensione per effetto della massa tumorale e l'edema può essere installato shunt ventricolo o drenaggio ventricolare esterno. Questa procedura deve essere eseguita prima di un intervento chirurgico.
Astrocitoma resezione totale è spesso impossibile perché i tumori invadono regioni spesso inaccessibili del cervello e della corteccia cerebrale filtra livelli rilevati solo al microscopio. Tuttavia, la resezione chirurgica della diagnosi istologica del tumore e migliorare la qualità della vita dei pazienti e la vita.

seguire post-operatorio

gestione astrocitoma di basso grado è controversa. Il tumore può essere radiologicamente stabile e clinicamente latente per lunghi periodi di tempo di presentazione iniziale al medico. Come opzioni terapeutiche sono l'osservazione, la radiazione e la resezione con o senza radiazioni. Se astrocitoma non era completa asportazione chirurgica dovrebbe considerare radioterapia postoperatoria adiuvante.
Il neurologo seguirà paziente a lungo termine per osservare la progressione o regressione dei segni neurologici e gestire corticosteroidi anticonvulsivanti. la chemioterapia postoperatoria e irradiazione con nitrosourea ha dimostrato benefici nei pazienti con astrocitomi maligni.
Spesso si esibiranno postoperatorie siti MRI dipende dal neurochirurgo decisione e oncologo.

prognosi

E 'favorevole per astrocitomi di basso grado dopo l'intervento chirurgico e la radioterapia. tempo di sopravvivenza postoperatoria è di circa 6-8 anni.
se l'astrocitoma anaplastico, il tasso di sopravvivenza dopo l'intervento chirurgico è elevata, il 60-80% dei pazienti sopravvive 5 anni dopo la diagnosi. Fattori come l'età della giovane donna, e un adeguato stato nutrizionale e metabolico resezione grande espansione associata alla dose di irradiazione appropriata può aumentare notevolmente il tempo di sopravvivenza.
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