Condrocalcinoza

Condrocalcinosi - stoccaggio malattia pirofosfato di calcio - è una malattia reumatologica con diverse manifestazioni cliniche a causa di precipitazione di pirofosfato di calcio nei tessuti connettivi. E 'conosciuto con i nomi alternativi che specificano certe descrizioni cliniche o radiografiche, anche se nessuno è sinonimo di pirofosfato malattia da accumulo di calcio.

Pseudogotta si riferisce alla clinica sinovite acuta mettendo in evidenza le articolazioni rossi, dolenti e tumefatte simile a quella di artrite gotta. Condrocalcinoza riferisce alla comparsa radiografica di fibrocartilagine o cartilagine ialina calcificazioni. artropatia pirofosfato è un termine che si riferisce ad entrambe le condizioni di cui sopra. Statisticamente, il ginocchio è l'articolazione più colpita.

malattia da accumulo di stoccaggio calcio pirofosfato è costituito da cristalli minerali nei tessuti molli. Si trova in alte concentrazioni nel cartilagine ialina, capsula di tessuto sinoviale, menisco, legamenti, giallo tessuti molli della mano e raramente ATM fibrocartilagine. artrite poliarticolare è una monoarticolare anche se inizia inizialmente. Anche se in teoria ogni comune può essere influenzata, ci sono luoghi preferiti. In rari casi pseudogotta può influenzare il canale spinale e provocare mielopatia.

Condrocalcinosi patologia esatta non è nota, anche se l'aumento di adenosina trifosfato scissione (l'energia necessaria nella maggior animali molecola) può aumentare il livello di pirofosfato nelle articolazioni ed è considerato un metodo per sviluppare cristalli. V'è una certa ricerca che suggerisce il coinvolgimento di un gene mutato con un ruolo nel trasporto di fosfato inorganico.

I pazienti di solito presentano con l'infiammazione in una o più articolazioni con dolore. Iperparatiroidismo, emocromatosi, ipofosfatemia e osteodistrofia renale associata a condrocalcinosi. Altri fattori di rischio per condrocalcinosi sono la malattia di Wilson e osteocondrite.

Trattamento di forma asintomatica di condrocalcinosi non impedisce la distruzione articolare. Per pseudogotta acuta è raccomandato corticosteroidi intra-articolari, corticosteroidi sistemici, FANS o colchicina. rimozione chirurgica di calcificazioni rimane una procedura sperimentale.

patogenesi condrocalcinoza

Esatta disfunzione fisiologica condrocalcinoza è chiaro, ma studi coinvolgendo condrocitul e matriciale come agenti responsabili circostante. Alcuni eventi chimici o fisici danno luogo a una cascata che si evolve in condrociti l'ipertrofia e la degenerazione. materiale intercellulare sfugge nella matrice circostante e altera il calcio effetto vincolante di proteoglicani di matrice. cristalli di pirofosfato di calcio crescono condrociti ipertrofici nella matrice adiacente interessato. Rompendo le fibre di collagene è stato proposto di essere la fonte di pirofosfato inorganico.

Stoccaggio pirofosfato di calcio malattia è il risultato di un infiammatoria stoccaggio risposta cascata di cristalli. alterazioni degli enzimi o consentire la formazione di pirofosfato in eccesso di saturazione, il precipitato principalmente nella cartilagine ialina e fibrosa. Le persone con questo disturbo possono avere più di un tipo di cristalli (idrossiapatite e pirofosfato).

Condrocalcinoza può essere divisa in due varietà: primaria e secondaria. Il secondario si riferisce a malattie associate con l'artrite reumatoide e spondiloartropatie. Distribuzione della malattia nelle persone con forma secondaria è identico a quello visto in forma primaria. forma primaria può essere diviso a sua volta in varianti di famiglia, metabolico e idiopatica. Il danno articolare è diversa tra loro. Varietà malattia familiare tende a iniziare presto nella vita del idiopatica. cause e associazioni metabolici comprendono: iperparatiroidismo, emocromatosi, ipomagnesiemia, gotta, ocronosi, malattia di Wilson, acromegalia, malattia di Paget e la sindrome di Gitelman.

Tra le varietà di emocromatosi metabolica produrre un maggior polso danno, ginocchio e caviglia metacarpo, mentre ocronosi colpisce soprattutto spalla, anca, ginocchio e della colonna vertebrale. L'emocromatosi è una malattia del metabolismo del ferro che si accumulano e distruggere i tessuti del corpo, compresi i giunti. La malattia di Wilson è costituito da accumulo anomalo di rame. stoccaggio ocronosi è un'altra malattia in cui l'acido homogentisinic accumula come risultato di metabolizzare enzima carenza. La sindrome Gitelman è una variante della sindrome di Bartter - un autosomica recessiva tubulare patologia renale. Varietà di malattia da accumulo metabolico è pirofosfato di calcio genetica.

Segni e sintomi di condrocalcinoza

Stoccaggio malattia condrocalcinosi o pirofosfato di calcio è una variante di artrite. La chimica è un errore che si manifesta con almeno quattro linee guida portante associato clinica. Condrocalcinosi è descritto come impregnazione del tessuto molle calcio. Il termine è talvolta usato come sinonimo di accumulo malattia pirofosfato di calcio, ma tecnicamente si riferisce alla presenza visibile di calcificazione in studi di imaging dei tessuti molli.

manifestazioni Condrocalcinoza includono quattro principali entità distinte:

pseudogotta

Presentazione sembra essere simile alla gotta acuta. Tecnicamente chiamato pseudogotta anche se il termine è usato come sinonimo di pirofosfato malattia da accumulo di calcio. Pseudogotta gotta può essere distinto dalla forma dei cristalli: cristalli di gotta (urato di sodio) in forma di perni e non sono birifrangente, considerando cristalli pseudogotta (pirofosfato di calcio) sono a forma di diamante e hanno birifrangenza positiva. tecniche di microscopia elettronica avanzati possono essere utilizzati per completare la diagnosi.

Pseudogotta che colpisce una piccola percentuale di persone con condrocalcinoza - 25%. L'esordio è di solito monoarticolare o pauciarticular ed è preceduta da lesioni o interventi chirurgici nella zona. Pseudogotta è stato identificato dopo parotiroidian escissione adenoma.
L'esordio è picchi aggressivi in ​​poche ore e si manifesta con dolore, gonfiore, calore e arrossamento. Febbre è presente in metà dei pazienti con pseudogotta. Il ginocchio è influenzata più di frequente. Spalla, gomito, caviglia e le prime articolazioni metacarpo sono comunemente colpiti. La storia naturale comprende risoluzione spontanea entro pochi giorni o al massimo settimane. Il trattamento accelera il recupero.

La malattia è caratterizzata da artrite acuta o oligoarticolare monoarticolare. Le manifestazioni cliniche sono simili alla gotta. Spettacoli gonfiore e dolore acuto, ma non così intenso. Pseudogotta può essere causata da condizioni mediche come infarto del miocardio, insufficienza cardiaca congestizia, accidente cerebrovascolare o può avvenire dopo l'intervento chirurgico. Trauma può anche essere un trigger. Pseudogotta possono occasionalmente presente come pseudoseptic sindrome con artrite acuta, febbre e leucocitosi.

pseudogotta tofacee

materiale minerale può essere depositato in grandi accumuli producono una pseudotumore. Questo può essere conseguenze enormi presionale. Sono discreti dolorose. Lesioni si trovano nelle articolazioni temporomandibolari, sternoclavicular, il legamento trasverso C1, articolazioni metatarso, faccette spinali. Effetto sulla nervo spinale è associata con la detenzione e sintomatica stenosi spinale decompressione chirurgica.

famiglia di stoccaggio di pirofosfato di calcio

Un modello di famiglia appare in giovane età, di solito la terza decade di vita. Tende ad essere più aggressivi prognosi a lungo termine negativo. Longevità funzione articolare soddisfacente è diminuito in questi individui. Studi genetici che coinvolgono un gene per la modalità autosomica dominante. Mutazione del gene risultato in alti livelli intracellulari pirofosfato inorganico. Bassi livelli di extracellulare pirofosfato inorganico permette lo stoccaggio di idrossiapatite nella cartilagine articolare ialina e fibrocartilagine.

osteoartrite

La presentazione più comune di osteoartrite condrocalcinoza. I sintomi sono identici a quelli del tipico paziente con osteoartrite. Si può notare che peggiora questo condrocalcinosi degli anni.

Altre varianti condrocalcinoza

Pseudosteoartrita

spesso colpisce l'articolazioni metacarpo, polso, gomito e le spalle, le articolazioni non sono interessati da artrosi primaria. più comunemente colpisce il ginocchio. Questa variante della malattia ha il 50% dei casi. Circa il 50% dei pazienti e pseudogout associati.
speroni ossei sono sagomate a gancio elementi radiologici comuni in questi pazienti e si trovano alle estremità del primo e secondo metacarpo. Questo è comune in condrocalcinosi X-ray.

artrite pseudoreumatoida

Questo modello della malattia si trova in circa il 5% dei pazienti con malattia stoccaggio pirofosfato di calcio e l'infiammazione simmetrica è associato con le articolazioni metacarpo. Clinica pazienti esperienza rigidità mattutina e gonfiore. VES è elevata. Tarda età di insorgenza, fattore reumatoide e questa mancanza condrocalcinoza aiutare a differenziare l'artrite reumatoide.

pseudoneuropatica congiunta

Neuropaticlike artropatia è osservata in meno del 5% dei pazienti. Il più delle volte colpisce il ginocchio. Una condizione distruttiva è grave. Diversamente vero artropatia neuropatico mostra alcuna condizione neurologica sottostante chiaro. Questa diagnosi condrocalcinoza aiuto.

diagnosi

studi di laboratorio

  • VES è elevata, leucocitosi è visto
  • sarà Evel young pazienti emocromatosi, iperparatiroidismo, l'ipotiroidismo
  • valutazione della calcemia, fosforo, fosfatasi alcalina e magnesio
  • la misurazione di ferro, saturazione della transferrina e ferritina, ormoni, tiroide
  • Polarizzata microscopia chiara dopo aver eseguito l'aspirazione di fluido dal comune interessato; cristalli romboidali sono deboli birifrangenza positiva e difficili da vedere.

studi di imaging

radiografie di routine dimostrano patologia. E 'riconosciuto da calcificazione della cartilagine ialina o strutture fibrose che appaiono ai raggi X come un denso ialina linea cartilagine parallela alla superficie articolare. Una guaina che è simile alla superficie articolare calcificata si riflette sulla superficie di una concrezione bianco, prendere 3-4 mm sotto la superficie articolare subcondrale. La malattia può mimare l'artrite reumatoide e l'osteoartrite primaria di imaging. Mentre la falange metacarpo e le articolazioni radiocarpale non sono interessati nelle lesioni osteoartrite presenti in questi percorsi sono altamente suggestivi di condrocalcinosi. È possibile osservare grandi cisti subcondrale. sotto forma erosiva della malattia è pseudoreumatoida. La condizione è suggerita da artrosi degenerativa in luoghi insoliti, come spalla e gomito, che non supportano il peso. Identatiile spazio articolare radiocarpale congiunta con la sclerosi e collasso indica pirofosfato stoccaggio malattia del calcio.

tomografia computerizzata mostra masse calcificati con lobo configurazione tipica in legamento giallo o capsula articolare. Nella tabella si osserva aree a bassa densità setto. erosioni di pressione con disagi possono essere osservati corticale ossea. si osservano anche calcificazioni granulare fine. cisti subcondrale, erosioni e fratture che possono essere presenti.

I criteri diagnostici per la malattia da accumulo di pirofosfato di calcio:
  • Criterio I - calcio dimostrazione stoccaggio pirofosfato in tessuto o fluido sinoviale mediante analisi ai raggi X o diffractional chimica
  • Criterio II - l'identificazione dei cristalli senza birifrangenza con luce polarizzata microscopia positiva
  • Criterio IIb - presenti tipiche calcificazioni radiografici
  • Criterio III - artrite acuta del ginocchio e altre articolazioni grandi
  • criteri IIIb - artrite cronica del ginocchio, dell'anca, del polso, carpienelor, gomito, spalla, accompagnato da esacerbazioni acute con luoghi insoliti, formazione di cisti subcondrale, grave degenerazione, la formazione di speroni ossei, calcificazione dei tendini.

esame istologico: Le alterazioni istologiche descritte in depositi accumulo malattia pirofosfato di calcio e di calcio corrispondono cartilagine infiammazione. Questi non sono specifici, ma depositi di calcio nella condrocartilaj rappresenta l'elemento tipico in questi pazienti. Funzione pathognomonic è osservato su un microscopio polarizzatore mostra cristalli romboidali, intracellulare, birifrangenza debolmente positivo.

La diagnosi differenziale è realizzata con le seguenti condizioni: spondilite anchilosante, gotta, hiperosteoza scheletrici diffuse fessurazioni menisco, artropatia neuropatica, malattia di Osgood-Schlatter, artrosi, osteocondromatoza, osteosarcoma, l'artrite reumatoide, artrite settica, stenosi spinale, osteocondrite dissecante, osteocondromatoza sinoviale.

trattamento

Il trattamento Condrocalcinoza dipende dall'entità del danno. Per i pazienti che dimostrano sintomi artritici seguenti algoritmo di trattamento per pazienti con osteoartrite determinato: modificazione dell'attività, terapia fisica e somministrazione di FANS. La chirurgia è indicata quando la risposta a questi metodi è insoddisfacente. Per le persone con episodi acuti di dolore e la disabilità è consigliato per alleviare i sintomi artrocentesi con corticosteroidi intra-articolari. FANS e la colchicina possono essere utilizzati per prevenire episodi ricorrenti.

Ci sono diversi studi che mostrano risultati positivi riducendo i depositi di acido etilendiamminotetraacetico calcio - EDTA. Si lega fortemente cationi bivalenti tra cui calcio e ha il potenziale per eliminarli dalla zona colpita. trattamento EDTA ruolo condrocalcinoza richiede ancora approfondite indagini di agente mostra effetti negativi significativi.

Pulsed Ultrasound dimostra di essere un trattamento efficace per alcune malattie con calcificazione. I pazienti hanno sollievo dal dolore. In uno studio il 50% dei soggetti aveva calcificazioni dimezzato dopo 6 settimane di trattamento.
Metotrexato è stato dimostrato efficace nei pazienti con malattia grave e distruzione articolare. Studi recenti suggeriscono il ruolo importante del complesso inflamason. Anakira è una tale opzione nei pazienti con questa condizione.

terapia chirurgica

chirurgia debridement artroscopico permette depositi superficiali di cristalli. Questa procedura non modifica la malattia. Il trattamento chirurgico dell'artrosi con debridement, condroplastica da microfrattura, radiofrequenza condroplastica, trasferimento osteocondrale, il de-osteotomia e completa regimi articolari parziali o totali.
Quando le lesioni sono presenti tofacee è indicato ingombranti escissione chirurgica. Sebbene l'impatto sulla vitalità dei cristalli di memorizzazione e prestazioni future della cartilagine articolare e il menisco non è chiaro è considerata una fragilità tissutale indotta mediante precipitazione.
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