Cutanea calcinosi - Calcinosi cutis

calcinosi cutanea è un termine che descrive un gruppo di malattie in cui il calcio si deposita nella pelle. La malattia è stata descritta per la prima nel 1855.

calcinosi cutanea è classificato in quattro tipi principali a base di eziologia:

  • distrofiche
  • metastatico
  • iatrogena
  • idiopatica.


Alcuni tipi rari sono stati variamente classificati come distrofici o idiopatica. Questi includono:

  • calcinosi cutis quartiere
  • calcinosi cutis universalis
  • calcinosi tumorale
  • calcinosi associata al trapianto di pelle. (1)


fisiopatologia

In tutti i casi di pelle calcinosi della cute memorizzati in composti di calcio insolubili a causa della locale e / o sistemica. Questi sali di calcio sono formate principalmente da cristalli di idrossiapatite e fosfato di calcio amorfo. La patogenesi della malattia non è completamente noto, e diversi fattori di rischio consentire lo sviluppo di diversi quadri clinici. (2)


fattori metabolici e lo sviluppo fisico sono assolutamente necessari nella maggior parte dei casi di calcinosi. calcificazione ectopica può verificarsi in ipercalcemia e / o iperfosforemia quando i calcio-fosfato-prodotti superano 70 Mg 2 / DL2, senza alterare la storia del tessuto. Ciò può causare livelli di extracellulare che intracellulare livelli aumento, nucleazione e precipitazione di fosfato di calcio cristallo aumentata.

Consentire tessuto danneggiato per trasformare un afflusso di ioni calcio, portando ad un aumento dei livelli di calcio intracellulare e precipitazione cristallina secondario. Può causare danni ai tessuti e la formazione di proteina denaturata che lega preferenzialmente fosfato. Gli ioni poi reagiscono con fosfato di calcio, con conseguente precipitazione del fosfato di calcio. (4)

Cause e fattori di rischio

calcinosi cutanea possono essere classificati in base al tipo di processo di calcificazione: distrofica, metastatico, idiopatica e iatrogena. calcificazione distrofica avviene in un normale calcemia e fosfato. anomalia primaria è danneggiata la pelle, infiammata, neoplastica o necrotico. Il danno tissutale può essere mecance, infettive, chimica o in altro modo.
Extraossea lesioni calcificazione dei tessuti localizzati possono avvenire in diversi processi distruttivi locali, tra cui ustioni, punture di artropodi, lesioni dell'acne, vene varicose, rabdomiolisi. (5)

infezioni

tessuto necrotico prodotto da un processo infettivo può essere calcificata secondario. Alcuni granulomi infettivi producono vitamina D. infezioni cutanee che possono causare calcinosis includono:

  • onchocercoza
  • cisticercosi
  • istoplasmosi
  • criptococcosi
  • herpes simplex grembo.

tumori

tumori benigni e maligni possono sviluppare calcificazione. Pilomatrixomul o epitelioma calcificato del Malherbe è il tumore più comune che diventa calcificata. cisti epiteliali Siringoamele e hanno anche una tendenza alla calcificazione. Le calcificazioni osservati in sezioni istologiche sono carcinomi a cellule basali. In rari casi, nevi melanocitari, melanoma, emangioma atipica fibroxantomul, granuloma piogenico, cheratosi seborroiche, neurilemoamele e trichoepitelioamele mostra guarnizioni epitelizzazione. (3)

lesioni dei tessuti generalizzato

calcinosi cutanea può sviluppare in presenza delle seguenti condizioni:
dermatomiosite
il lupus eritematoso
sclerosi sistemica
sindrome CREST
fenomeno di Raynaud
disfunzione esofagea
sclerodattilia
teleangectasie.

In dermatomiosite calcificazioni si verificano tre volte più frequentemente che nella insorgenza della malattia in età adulta giovanile e può essere visto nel 40% dei pazienti. La calcificazione è sottolineato nel giunto, evitando le dita. corticosteroidi aggressiva riduce l'incidenza di calcificazioni.
Nel lupus, calcificazioni sono rare e di solito scoperto per caso. Si verificano soprattutto nelle malattie a lungo termine e anche se può svilupparsi in lesioni lupus profonde non sono associati con panniculite. Tuttavia, una miosite associata può essere presente. Le lesioni sono caratteristici delle estremità.
 Sclerodermia e sindrome CREST e malattie simili sono spesso associate a ritardato sviluppo calcificazioni dei tessuti.
Panniculite, necrosi grasso sottocutaneo del neonato, post-termine colpisce i bambini nei primi giorni o settimane di vita. necrosi del tessuto sottocutaneo, prevalentemente sulle spalle e glutei, determinare che diventano noduli calcificati e placche. La causa è sconosciuta. I possibili eventi scatenanti sono: trauma ostetrico, materno pre-eclampsia o diabete, iponatriemia o ipossia neonatale. Pancreatite o neoplasie pancreatiche possono causare l'infiammazione delle panniculite. La combinazione degli acidi grassi liberati da cellule di grasso e sali di calcio feriti può portare alla formazione di calcio. (2)

condizioni ereditarie

Esempi sindrome di Ehler Danlos, sindrome di Werner, pseudoxantoma elastico e sindrome di Rothmund-Thompson.
sindrome di Ehlers-Dnalos è un gruppo di malattie ereditarie del metabolismo del collagene. Le persone con sindrome di tipo I possono sviluppare calcificazioni in cicatrici chirurgiche guarite e noduli sottocutanei.
La sindrome di Werner è una malattia ereditaria di invecchiamento precoce. Morbido calcificazione tessuto può comportare legamenti, tendini sinovialele, il sistema vascolare e / o tessuti sotto la pelle.
Pseudoxantoma elastico è un'anomalia delle fibre elastiche. La calcificazione delle fibre elastiche che causano la rottura che si verificano. Possa ritardo nella malattia, può calcificare e fibre di collagene.
Rothmund-Thomson calcificazioni sindrome formano piccole papule, giallo può essere numerosi estremità.
calcificazione metastatica si verificano nel metabolismo anomalo di calcio e fosfato e è generalmente associata a ipercalcemia e / o iperfosfatemia. (4)


Esempi di condizioni che possono portare a calcificazione metastatica includono:

  • iperparatiroidismo primario o secondario, la sindrome latte-alcali
  • ipercalcemia paraneoplastica, malattia ossea distruttiva
  • eccesso di vitamina D, malattia renale cronica, la sarcoidosi, calciphylaxy.


Esempi di iatrogena calcinosi pelle:

  • o somministrazione parenterale di fosfato di calcio
  • sindrome da lisi tumorale, punture ripetute nel tallone nei neonati
  • L'uso prolungato di pasta contenente elettrodo di calcio. (3)


Epidemiologia

pelle calcinosi distrofica è più comune. I dati specifici sul incidenza e la frequenza della malattia nella popolazione non sono disponibili. calcinosi cutanea è generalmente un processo benigno. Quando questo morbilità è legato alla dimensione e la posizione delle calcificazioni. Lesioni possono essere dolorosi, mobilità limitata di giunti strutture neurali adiacenti o vicini comprimere. Possono verificarsi ulcerazione e infezione secondaria. calcificazione vascolare può causare ischemia e necrosi dell'organo interessato.

Subepidermiche noduli calcificati sono più comuni nei bambini. Calcinosi della cute circoscrizione tende a verificarsi nella seconda metà della vita. modulo Universalis appare nella seconda decade di vita. Tumore calcinosis di solito appare prima o seconda decade di vita. (1) (2)

Segni e sintomi

Calcinosi La maggior parte delle lesioni cutanee sono asintomatiche e si sviluppa gradualmente. Tuttavia, la storia e l'evoluzione delle lesioni dipende dalla eziologia della calcificazione. I pazienti con calcificazioni distrofiche possono riguardare una storia di una malattia, un nodo dermica esistente (che rappresenta un tumore) o un trigger evento traumatico. I pazienti affetti da calcificazione metastatica hanno spesso storia di malattia renale cronica. I casi di idiopatica cute calcinosi non sono di solito associati con una storia di trauma o malattia. Le persone che sviluppano iatrogena cute calcinosis in genere hanno una storia di recente ricovero in ospedale. (3)

esame fisico

Il quadro clinico di calcinosi cutanea può variare a seconda della diagnosi e l'eziologia. scopre generalmente papule cutanee, noduli, placche o multipli noduli sottocutanei, fermo, di colore biancastro, con una distribuzione caratteristica per la condizione specifica. A volte le lesioni possono essere riempiti con una sostanza bianco-giallastro, Creta. Non di rado, si ulcera lesioni spontaneamente rilasciando un materiale calcareo bianco. La maggior parte delle lesioni sono asintomatiche, anche se alcuni possono diventare doloroso e può limitare la mobilità dell'articolazione. Quando calcificazioni vascolari gravi può provocare cancrena ridurre impulso e la pelle.

  • Distrofiche cute calcinosi di solito si trova in una determinata area di danno tissutale, anche se può anche essere generalizzato in alcune condizioni.
  • Calcinosi della cute metastasi è caratterizzata dalla deposizione generalizzata di calcio. depositi grandi si trovano intorno alle grandi articolazioni, come ginocchia, gomiti e spalle, con distribuzione simmetrica. I depositi di calcio nel viscerali organi (polmoni, reni, vasi sanguigni e stomaco) si verifica più frequentemente che lo stoccaggio nel muscolo e la pelle.
  • Idiopatica cute calcinosi si trova normalmente in una zona del corpo.
  • Iatrogena Calcinosi cute è situato alla procedura invasiva, anche se può apparire diffusa e stoccaggio. (1)


diagnosi

Test di laboratorio indicano che il calcinosis pelle includono: calcemia, fosfato inorganico, fosfatasi alcalina e livelli di albumina. Un aumento della calcemia e fosfatasi alcalina di fosfato inorganico da una diminuzione suggerisce iperparatiroidismo. L'albumina è necessario interpretare il significato di ipocalcemia o ipercalcemia. Il calcio è legato alle proteine ​​e anomalie di concentrazione di albumina può causare anomalie nella concentrazione di calcio. (5)

altri test

  • urea e creatinina sierica per misurare la funzione renale
  • CBC, anomalie ematologiche suggerendo neoplasia o il lupus eritematoso
  • concentrazione dell'ormone paratiroideo indica iperparatiroidismo
  • creatina chinasi e aldolasi possono essere significativamente anormale dermatomiosite, miosite e rabdomiolisi
  • amilasi e lipasi nel siero sono i marcatori per la malattia del pancreas
  • antinucleare aiuto test degli anticorpi nello screening per il lupus eritematoso
  • in pazienti con sclerodermia, la presenza di anticorpi SCL-70 (topoisomerasi) indica una prognosi infausta
  • livelli di vitamina D devono essere determinati per valutare la possibilità o deficit eccesso
  • un test per calcio e fosforo escrezione nelle urine nelle 24 ore può essere utile. (4)

studi di imaging

esame imaging può determinare il grado di calcificazione del tessuto. scintigrafia ossea è utile per valutare calcificazioni nonviscerale; test è più sensibile rispetto radiografie. CT permette l'identificazione nonviscerale calcificazioni viscerali.

trattamento

La terapia medica è benefici limitati e variabili. Quando i casi sono identificati sono trattati. corticosteroidi intralesionali possono essere utili a causa degli effetti inibitori sull'attività di anti-infiammatori e fibroblasti. In alcune persone la colchicina è stato utile. Antiacidi con magnesio o alluminio possono legarsi efficacemente fosfato nei pazienti con iperfosfatemia. Tuttavia non è raccomandato nei pazienti con insufficienza renale, che potrebbe causare tossicità alluminio.

etidronato sodio e difosfonati possono ridurre il turnover osseo e inibire la crescita di cristalli di idrossiapatite ectopiche. Utilizzando diltiazem almeno 5 anni di benefici provati. L'effetto terapeutico è dovuto all'antagonismo dei pompa ione calcio-sodio. Minociclina può essere un altro trattamento.

indicazioni chirurgiche includono dolore, infezioni ricorrenti, ulcerazione e compromissione funzionale. A causa trauma chirurgico può stimolare la calcificazione tratterà in primo luogo di una zona limitata. I ricorrenti sono comuni dopo l'asportazione.

Le modifiche comprendono la riduzione di calcio nella dieta e fosforo e di una dieta chetogenica che sottolineano l'uso di acidi grassi liberi.

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