Encefalopatia di Wernicke

Encefalopatia di Wernicke è una sindrome che si caratterizza per:
  • atassia
  • confusione
  • oftalmoplegia e
  • a breve termine disturbi della memoria.

La causa di questa condizione si ritiene essere rappresentato dalla lesione al nucleo del talamo mediale, corpus mamilari. Inoltre può causare lesioni dopo la parte superiore del verme. La malattia spesso accompagna l'assunzione è insufficiente assorbimento o povero di tiamina (vitamina B1). In generale, la carenza di tiamina si verifica nei consumatori cronici di alcol non alimentata correttamente e alcol rallenta anche l'assorbimento di tiamina nell'intestino.

Quindi il rischio maggiore di sviluppare la malattia hanno alcolisti. carenza di tiamina si riunisce più comune negli alcolisti. Ma ci sono altre ragioni, meno comuni, che interferiscono con la carenza di tiamina, come i pazienti con cancro gastrico, gastrite cronica, campo di chirurgia gastrica.

Wernicke encefalopatia è una malattia comune, ma può essere facilmente prevenuta evitando carenza di tiamina nelle persone con un aumentato rischio di sviluppare questo tipo di problemi. La maggior parte delle persone con questa malattia sono l'alcol, ma può verificarsi in persone malnutrite pazienti in dialisi in AIDS e il cancro. La predilezione colpisce i maschi, il rapporto maschio-femmina di 1,7: 1, probabilmente a causa di una maggiore incidenza di alcolismo negli uomini. L'età media di insorgenza della malattia è di circa 50 anni, ma può verificarsi in qualsiasi momento della vita, a seconda di quando una delle malattie o cause sopra elencate.

cause

  • L'abuso di alcol è la causa a lungo termine più comune. Alcolismo è spesso accompagna dalla malnutrizione e l'assorbimento intestinale della vitamina B1 è ridotto del 70%. Nel siero, vitamina B1 ha valori inferiori del 30% e fino al 98% rispetto ai soggetti normali. Alcool da solo, in assenza di malnutrizione può ridurre l'assorbimento intestinale della vitamina B1 del 50%.
  • secondo in cause Wernicke encefalopatia è prolungata malnutrizione. Succede quando le popolazioni africane, soprattutto tra i bambini che hanno più bisogno di vitamina B, mentre sono in fase di crescita. La malnutrizione associata ad un aumento bisogno di vitamine durante la crescita e lo sviluppo di piombo a gravi di vitamine e proteine ​​carenze che si traducono in deficit di sviluppo fisico e mentale.
  • malattie infettive aumenta la necessità del corpo di vitamina B, come durante le infezioni metabolismo generale è più veloce, il paziente era in uno stato di hipercatabolica. Pertanto, i pazienti con malattie infettive si raccomanda la supplementazione di vitamine e proteine ​​nella dieta. Polmonite e meningite batterica più comunemente associati con Wernicke encefalopatia.
  • Altre cause: vomito prolungato, sepsi (aumenta il fabbisogno di vitamina), chirurgia gastrica, gastrite cronica, cancro gastrico, emodialisi. Nei neonati alimentati esclusivamente latte, possono sviluppare encefalopatia in mancanza di aggiunta di vitamina B nel latte. Uno studio del 2008 ha rivelato in un rapporto encefalopatia di Wernicke epidemia tra i bambini d'Israele, che sono stati alimentati con latte in polvere, senza aggiunta di tiamina. Manifestazioni di carenza di tiamina nei bambini costipazione, agitazione, apatia, vomito, perdita di appetito, diarrea e in seguito incontra, nistagmo, convulsioni, perdita di coscienza e cardiomiopatia.
  • causa iatrogena soluzioni endovenose di glucosio è eccessivo. Un singolo episodio di questo genere non causano encefalopatia, è apparso solo nella gestione del caso al di sopra di soluzioni di glucosio si ripete regolarmente.

fisiopatologia

Tiamina (vitamina B1 o) svolge un ruolo essenziale nel metabolismo dei carboidrati. Tiamina è un cofattore essenziale per molti enzimi del ciclo di Krebs, tra transchetolasi, piruvato deidrogenasi e alfa-chetoglutarato deidrogenasi. Come tiamina dipendente enzimi che svolgono un ruolo cruciale nel metabolismo delle cellule neuronali, producendo l'inibizione del metabolismo di carenza di tiamina nelle regioni del cervello con le richieste ad alta energia. La mancanza di tiamina o la sua presenza in quantità insufficiente causa una diminuzione della glicemia diffuso al cervello utilizzando questo comporta una disfunzione mitocondriale. Se le cellule nervose con un alto tasso metabolico sono privi di vitamina B1, quindi gravi perturbazioni in cellule del ciclo di Krebs, la produzione di energia diminuisce drasticamente e installa la morte degli elementi di cella.

 carenza di tiamina inoltre determinato che neurotossicità mediata eccitotossicità può essere tempo per l'accumulo di acido glutammico in assenza dell'attività enzimatica di alfa-chetoglutarato deidrogenasi e deficit di energia. Effetto sul metabolismo nella distruzione dei neuroni ha l'effetto, in modo da spiegare le lesioni che si verificano nel nucleo del talamo, e verme o danni nel corpo mammillary. In elettroni è trovato microscopia mitocondri decadimento, gonfiore neuroni nei nuclei diencefaliche e aggregazione cromatina.

esame patologico trovato al largo strutture simmetriche intorno ventricolo III acquedotto e quarto ventricolo, emorragia petecchiale e in rari casi l'atrofia acuta dei corpi mamilari. Lesioni si trovano soprattutto nelle regioni periventricolari del diencefalo, mesencefalo e tronco cerebrale, cervelletto e verme nella sua porzione superiore. L'esame microscopico delle parti di escissione sono frequenti endoteliale proliferazione, demielinizzazione, perdita e distruzione dei neuroni neuropil.

manifestazioni cliniche

Wernicke encefalopatia dovrebbe essere considerata in tutti i pazienti con un titolo di malnutrizione a lungo termine che mostra confusione o cambiamenti dello stato mentale, l'atassia, oftalmoplegia, disturbi della memoria, l'ipotermia con ipotensione o delirium tremens.

Il quadro clinico di encefalopatia di Wernicke è caratterizzata dalla triade:
  • encefalopatia
  • andatura atassica
  • nervo oculomotore erettile.
Questa triade non si vede in tutti i pazienti, ma solo un terzo dei casi, il quadro clinico è dominato dal restante uno o due degli eventi di cui sopra. La maggior parte dei pazienti presenta al medico con disturbi mentali, disorientamento temporo-spaziale a volte di essere presenti e delirium tremens causate dal ritiro di alcol (in pazienti alcolisti). Se il trattamento è in ritardo, le manifestazioni cliniche possono progredire fino alla perdita di coscienza e l'installazione di stato di coma.

Encefalopatia è caratterizzata da:
  • una confusionale globale
  • agitazione
  • la mancanza di interesse per il mondo intorno
  • indifferenza
  • scarsa concentrazione.

Le modifiche più comuni sono cambiamenti dello stato mentale encefalopatia di Wernicke. Stato di stupore e coma incontrano meno spesso, appaiono specialista in gran parte non trattata. I sintomi di apatia, sonnolenza e confusione diminuiscono gradualmente, anche se difetti di memoria a breve termine e le carenze nell'apprendimento non migliora completamente. La memoria difetti è legata a lesioni del nucleo dorsale mediale del talamo. Korsakoff la psicosi è considerato una parte del morbo di Wernicke si manifesta con perdita di memoria e disorientamento montaggio e confabulatie. A causa di encefalopatia di Wernicke è nota come sindrome di Wernicke-Korsakoff. psicosi Korsakoff è spesso persistente. All'esame neurologico trova grandi lacune della memoria. Il paziente non è in grado di sistematizzare i loro eventi seccesiunea in tempo reale.

disturbi Oculomotricitate includono:
  • paralisi muscolare come esterni incontri spesso bilaterali
  • sguardo nistagmo orizzontale verso il lato
  • il coniugato paralisi dello sguardo.
In rari casi si può notare l'esistenza di ptosi. Più raramente si erge anomalie pupillari e anisocorie. Gli alunni che di solito non sono interessati dalla malattia possono diventare miotici in stadio avanzato della malattia. Se preso tiamina nelle prime fasi della malattia, v'è un notevole miglioramento della motilità oculare, anche se nistagmo orizzontale può sussistere per un periodo di tempo.

L'atassia è spesso un sintomo di presentazione. Atassia può essere una combinazione di polineuropatia, lesioni localizzate nel cervelletto e paresi nervo vestibolare. Vestibolare paralisi del nervo non era accompagnato da perdita di udito. Nei casi lievi della malattia, i pazienti hanno una passeggiata lenta, con un'ampia base di appoggio. Atassia migliora più lentamente di disturbi della motilità oculare. Circa il 50% dei pazienti sperimentare un recupero incompleto e rimanere con una passeggiata lenta, con il supporto di un'ampia base, i pazienti praticamente trascinato i suoi piedi. Essi perdono anche la loro capacità di coordinare assi camminare.

Oltre a atassia e oftalmoplegia, 80% dei pazienti sperimenterà qualche grado di neuropatia periferica compresa debolezza muscolare e diminuzione propriocezione.

Recenti studi hanno dimostrato che la carenza di tiamina può causare la sindrome gastrointestinale caratterizzata da nausea e vomito, dolore addominale e acidosi lattica. Inoltre, la carenza di vitamina B1 incide centro di regolazione della temperatura corporea nell'ipotalamo, spiegando così l'ipotermia comune in alcuni pazienti. L'ipotensione può anche essere bassi livelli secondari di tiamina nel siero. L'ipotensione può essere il risultato di malattia epatica alcolica, ma anche, in considerazione del fatto che la maggior parte dei pazienti con encefalopatia di Wernicke cronica sono il consumo di alcol.

Tra i pazienti che sono sopravvissuti encefalopatia di Wernicke, un gran numero di essi rimanere con Korsakoff tipo di psicosi psicosi si manifesta con:
  • amnesia retrograda (incapacità di ricordare certi eventi)
  • amnesia anterograda (incapacità di assimilare nuove informazioni)
  • basso livello di iniziativa e spontaneità.

diagnosi

diagnostica di laboratorio

Misura di tiamina può orientare la diagnosi di encefalopatia di Wernicke nei casi ambigui. Generalmente ipernatremia e ipercalcemia possono causare alterazioni dello stato mentale ed è per questo essi dovrebbero essere esclusi misurando gli elettroliti sierici. Si effettua anche pulsossimetria per misurare la pressione del sangue per eliminare gas ipossica. Sangue e nelle urine sono raccolti per escludere l'avvelenamento possibile farmaco che altera lo stato mentale.

Consiste nell'effettuare la diagnosi per immagini emergenza di una TC cerebrale (tomografia computerizzata). Questo esclude un possibile ictus, ematoma intracerebrale. Per i pazienti in coma, CT in grado di rilevare non solo le lesioni intracraniche, e fratture del cranio. Esame RM (risonanza magnetica) visualizza hiperdensitatea accuratamente organi mamilari anomalie nelle pareti ventricolari e diencefalo. Queste anomalie in esame di risonanza magnetica sono indicativi di sindrome di Wernicke-Korsakoff. Un elettroencefalogramma (EEG) è utile per escludere una stato epilettico.

Come si può vedere, la diagnosi Wernicke encefalopatia è soprattutto una diagnosi clinica. Prove di laboratorio sono particolarmente utili per il periodo di esclusione altre cause di deterioramento della coscienza.

diagnosi differenziale

encefalopatia Wernicke dovrebbe essere differenziato dalle seguenti malattie:
  • coma alcolico e possibili disturbi transitori di coscienza che si verificano in alcuni prodotti farmaceutici
  • chetoacidosi alcolica
  • delirium tremens u0026 ndash; fenomeno che si verifica dopo improvvisa cessazione di alcol nel caso di un paziente alcolizzato cronico. Essa si manifesta con tremore degli arti, della lingua, sudorazione, febbre, tachicardia tachicardia, confusione mentale e allucinazioni.
  • delirium, demenza, psicosi e l'amnesia
  • ictus ischemico
  • encefalopatia epatica
  • pressione normale idrocefalo acuto
  • cronica ipossia, ipercalcemia e ipernatremia

trattamento

Encefalopatia di Wernicke è un'emergenza medica. Quando segni clinici suggeriscono la diagnosi, la cosa più importante è la somministrazione immediata di una dose di tiamina (vitamina B1) 50 mg per via endovenosa o intramuscolare. Questa dose viene somministrata giornalmente, insieme alla correzione del deficit alimentare, fino a quando il paziente mostra segni clinici di regressione.

Nei pazienti alcolisti, che spesso presenta uno stato di chetoacidosi alcolica che richiede la somministrazione di glucosio per via endovenosa. Dal momento che chetoacidosi alcolica è trattata con glucosio per via endovenosa deve obbligatoriamente somministrato a questi pazienti e tiamina di non precipitare sintomi analoghi. pazienti alcolisti, la tiamina dose è richiesto può essere di 500 mg per via endovenosa una volta al giorno o 2-3 volte al giorno per facilitare la penetrazione attraverso la barriera emato-encefalica. Tiamina è somministrato a pazienti con chetoacidosi alcolica anche se segni di encefalopatia. E 'molto importante che la dieta sia equilibrata ed evitare episodi di malnutrizione, di non riattivare i sintomi. Per completare il trattamento, i pazienti devono essere inseriti in un programma di riabilitazione di alcol e sostenuti per sbarazzarsi di fumare.

E alcolisti e pazienti malnutriti richiedono la somministrazione di solfato di magnesio, magnesio come cofattore in molti sistemi enzimatici. Il magnesio è anche coinvolto in neurosinaptici trasmissione e l'eccitabilità dei muscoli. Denutriti e alcolisti hanno ridotto le riserve di magnesio. Magnesio viene somministrato con un bolo iniziale per via endovenosa in forma di 2-4 g di solfato di magnesio, seguita da 1-4 g per via endovenosa ogni 4 ore fino magnesio reintegro del corpo.

evoluzione

Prendendo tiamina migliora la condizione clinica in quasi tutti i casi, ma la persistenza della disfunzione neurologica è comune tra i pazienti. In generale confusione rapido miglioramento, e oftalmoplegia (se eventualmente non). Alcuni pazienti sopravvivere, svilupparsi encefalopatia Korsakoff. sequele neurologiche che sono più comuni sono:
  • persistenza di un certo grado di nistagmo
  • andatura atassica
  • sindrome di Korsakoff.
Tra i pazienti con encefalopatia Korsakoff, solo il 20% si riprenderà completamente dopo un certo numero di anni.
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