Eritema multiforme

Eritema multiforme è una pelle condizione acuta, autolimitante e ricorrente talvolta considerato una reazione di ipersensibilità di tipo IV associato con certe infezioni, farmaci e altri trigger. Può essere presente con gravità variabile.

Eritema multiforme minore è un rash cutaneo localizzato con il minimo danno alla mucosa. Papule evolvono in lesioni target o lesione dell'iride patognomonici che appaiono a 72 ore e iniziare alle estremità. Lesioni rimangono fisse per almeno sette giorni e poi iniziare a guarire. Può essere arcuato. fattori precipitanti comprendono l'infezione con il virus herpes simplex, Epstein-Barr e Histoplasma. Perché la condizione può essere collegato ad uno stimolo antigenico ricorrenza persistente è la regola che l'eccezione, la maggior parte dei pazienti con 1-2 recidive all'anno.

Maggiore eritema multiforme e sindrome di Stevens-Johnson sono più gravi, potenzialmente pericolose per la vita. Lesioni compaiono prima sul viso e tronco, sono piatti atipici, descritto come cerotti purpuriche, occasionale veziculizare irregolare. La maggior parte dei pazienti e il coinvolgimento della mucosa allungati. Oltre il 50% di tutti i casi sono attribuiti ai farmaci.

fisiopatologia

L'eziologia di eritema multiforme è ancora completamente noto, ma è probabilmente immunologicamente mediato e sembra coinvolgere una reazione di ipersensibilità che può essere innescato da una varietà di stimoli, soprattutto batteriche, virali o chimici.
Cellulo-mediata sembra essere responsabile della distruzione epiteliale. Nelle prime fasi del processo di malattia, l'epidermide diventa infiltrati di linfociti CD8 e macrofagi, mentre derma mostra un lieve infiltrato con CD4. Questi linfociti non sono abbastanza a lungo per essere direttamente responsabile della morte dell'epidermide. In cambio essi rilasciano citochine diffusione media l'infiammazione e la morte delle cellule.

Cause e fattori di rischio

Molti fattori sono stati sospettati di causare eritema multiforme. eritema multiforme e sindrome di Stevens-Johnson possono essere indotti da farmaci, ma agenti infettivi sono pensati per essere una causa importante. Tuttavia, quasi il 50% dei casi è idiopatica. Maschi, la gravidanza e la vaccinazione con BCG, antipolio orale, vaccino e il tetano / difterite possono contribuire allo sviluppo di eritema multiforme.

 Herpes simplex virus e altre infezioni

casi infettive sono più comuni nei bambini con eritema multiforme. forma minore di rossore è spesso innescato da virus herpes simplex tipo 1 e 2, e il virus è più comunemente riscontrato nei giovani adulti perché in realtà molti casi di idiopatica eritema multiforme minore infezione può precipitare l'herpes subclinico. Altre infezioni, specie Mycoplasma sembrano essere una causa comune.

infezioni batteriche
infezioni batteriche comprendono borreliosi, gatto malattia zgirieturii, difterite, emolitici, legionellosi, neiseriile, M. polmonite, tubercolosi, pneumococchi, Salmonella, Staphylococcus, yersiniile, Pseudomonas, sifilide, tularemia, rickettsie.

infezioni virali
Le infezioni virali includono adenovirus, virus coxsackie, citomegalovirus, echovirus, enterovirus, virus di Epstein-Barr, epatite A e B, l'influenza, herpes virus, il vaiolo, la varicella, poliomielite, zona zoster.

 cause di droga

Oltre il 50% dei casi sono legati al consumo di droga. Farmaci cluster di zolfo sono le cause più comuni. Un individuo che è predisposto metabolica acetilato lento. Il prossimo gruppo di farmaci coinvolti come anticonvulsivanti comuni. antibiotici coinvolti comprendono penicillina, ampicillina, tetraciclina, amoxicillina, eritromicina, cefalosporine e Augmentin.
agenti Antituberculoizi sono noti per essere causativo. Antipiretici coinvolte comprendono l'aspirina e fenazonele.

Altri fattori eziologici
  • Flavourants e conservanti come acido benzoico e cannella
  • disturbi immunologia; carenza di transizione C4, malattie del collagene, vasculiti, sarcoidosi, linfoma, leucemia, mieloma, policitemia
  • fattori fisici o meccanici come tatuaggio, radiazioni, freddo o luce solare
  • frutti di bosco e alimenti tra cui la margarina
  • neoplasie.

Le seguenti condizioni mediche sembrano predisporre gli individui ad alto rischio di sviluppare la malattia: l'infezione da HIV, l'esposizione ai corticosteroidi, trapianto di midollo osseo, lupus eritematoso sistemico, graft versus host disease, malattia infiammatoria intestinale. Gli individui affetti da radiazioni, chemioterapia o neurochirurgia per i tumori cerebrali sono a rischio.

Segni e sintomi

Classificazione eritema multiforme

Eritema multiforme minore u0026 ndash; lesioni tipiche, acrale disposti papule edematosa;
Eritema multiforme importante u0026 ndash; lesioni tipiche sono, papule edematosa, acral distribuiti a una o più delle mucose compromessa; epidermica distacco comprende più del 10% del corpo;
Stevens-Johonsons / necrosi epidermolytic u0026 ndash; vesciche diffuse soprattutto sul tronco e viso, con prurito e chiazze eritematose e uno o più erosioni mucose; epidermica distacco inferiore al 10% per Stevens-Johnoson / epidermomica tossico tossico 30% o più epidermolisi tossica.

I sintomi prodromici sono assenti o lieve nelle persone con eritema multiforme minore, costituito da infezioni respiratorie aspecifiche lievi. L'insorgenza del rash in 3 giorni, prima l'estremità simmetrico espansione centripeta. Prurito è generalmente assente.

In eritema multiforme importante, il 50% dei pazienti prodromo simile a quello dell'influenza, compresa la febbre lieve, malessere, tosse, mal di gola, dolori al petto e diarrea. Questi sintomi sono classici e sono presenti in 1-14 giorni prima eruzione cutanea. Inizia lesioni acrali ed eritema estendere la distribuzione simile minore.

coinvolgimento della mucosa predominante può verificarsi in eritema multiforme importante. Erosioni della mucosa orale possono causare difficoltà nel mangiare o aprire la bocca. coinvolgimento congiuntivale può causare lacrimazione, fotofobia, ustioni o ipovedenti. lesioni genitali sono dolorose e possono causare ritenzione urinaria, minzione dolorosa attraverso mucosa ulcerazione. Mancanza di respiro o difficoltà di respirazione può verificarsi a causa di tracheobronchiale coinvolgimento epiteliale.

esame fisico

lesioni cutanee
La lesione iniziale è una macula purpurica o urticarioide che si estende leggermente fino a 2 cm in 48 ore. Al centro una piccola papula, vescicole o Toro sviluppa, appiattisce e poi scompare. Si sviluppa un anello intermedio e diventa alta, bianco e edematosa. Periferiche modifiche gradualmente diventando cianotica e forma una concentrica tipica lesione. Alcune lesioni si formano solo in due anelli concentrici. Possono verificarsi policiclici o arcuate lesioni. Alcune lesioni compaiono sulle aree traumatizzate - fenomeno Koebner. possono anche verificarsi iperpigmentazione o ipopigmentazione postinflamatorie. Nikolsky segno è negativo.

pelle di distribuzione
Le lesioni sono simmetrici, superfici estensori prevalentemente acida delle estremità e centripeta estendono per coinvolgere l'addome e villaggi. Le lesioni possono diventare confluenti e generalizzata. Le mani, collo e viso sono spesso coinvolti. lesioni vegetali e le zone di flessione degli arti sono più insoliti. Una distribuzione zosteriforma può essere fatta. Per definizione, danni copre più del 10% del corpo.

lesioni della mucosa
coinvolgimento della mucosa è presente nel 70% dei pazienti. Il grado è generalmente facile, limitata alla mucosa. La posizione più comune è l'orofaringe, poi il congiuntivale, genitale, anale, tracheobronchiale, esofago e intestino. malattie degli occhi è mite e può provocare chemozis rosse connettivo, lacrimazione. Genitali possono avere bolle e sanguinamento erosione, dolorose.
erosione grave in due aree sono considerati nella mucosa eritema multiforme principali ed emorragici croste sono caratterizzati da ulcerazioni della mucosa delle labbra e keratinized. lesioni della mucosa di solito guariscono senza segni. linfoadenopatia generalizzata spesso accompagna eritema multiforme importante.

diagnosi

Nessun test di laboratorio specifico non è inteso per diagnosticare eritema multiforme. È fatto clinicamente. Può guidare test clinici di laboratorio nei casi più gravi. Le culture sono indicati nei casi più gravi e devono essere derivati ​​dal sangue, espettorato e lesioni della mucosa.
studi di imaging non sono necessari nella maggior parte dei casi, anche se la radiografia del torace può essere utile nei casi con sintomi respiratori o segni, soprattutto se si sospetta un'infezione polmonare.

Emocromo completo mostrano leucocitosi moderata con linfociti atipici e linfopenia, possibilmente esaurimento CD4 secondario. Eosinofilia può essere osservato più di 1.000 / mm3. La neutropenia può accadere e indicare una prognosi infausta. Leucocitosi indicano l'infezione. lieve anemia può essere presente, e trombocitopenia è trovato nel 15% dei pazienti.

test di immunofluorescenza e la PCR sono utilizzati per rilevare gli antigeni specifici per il virus herpes simplex. Herpes simplex DNA è stato trovato in cheratinociti.

Istopatologia è attraverso una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere diagnosi differenziale. Una biopsia cutanea delle lesioni per escludere la presenza di disturbi veziculizare.
Istologicamente, eritema multiforme è dermatite interfaccia vacuolare con infiltrazione linfocitaria lungo la giunzione dermoepidermice associati a cambiamenti idropiche e dyskeratosis. Questo cambiamento è cheratinociti vacuolare individuale o in piccoli gruppi necrotico. Poiché il danno progredisce, l'intero spessore epidermico necrosi e intradermica veziculizarea può verificare perché strato basale sponginess e distruzione epidermica.

trattamento

Per tutte le forme di eritema multiforme, il trattamento più importante è sintomatico, tra cui antistaminici orali, la cura della pelle locale e soluzioni orali con acqua salata tiepida o soluzioni con Xylocaine, caopectina, difenidramina. Gli steroidi topici possono essere utilizzati. Per i casi più gravi, la cura delle ferite chiudere potrebbero essere necessari gli Burrow o Domeboro che utilizzano le soluzioni.
Causa eritema deve essere identificato, se possibile. Se si sospetta un farmaco, deve essere sospeso il più presto possibile. Questo include tutti i farmaci utilizzati negli ultimi due mesi. Infezioni e devono essere trattati dopo colture sono stati eseguiti test sierologico. L'uso di liquido antisettico durante il bagno impedisce la crescita eccessiva. Trattamento locale, tra cui zona e danni essere fatto dal medicazione idrocolloidale o gel.

la cura locale per danni agli occhi è importante e lubrificanti topici includono secchezza degli occhi e la rimozione di aderenze freschi. Soppressione del virus herpes simplex può prevenire associato eritema multiforme, ma il trattamento antivirale iniziata dopo l'eruzione non ha alcun effetto sulla malattia.

Nei casi più gravi, il paziente deve essere ricoverato in ospedale per il trattamento di complicanze respiratorie e squilibri elettrolitici.

complicazioni

La maggior parte dei pazienti hanno un'evoluzione senza complicazioni, ad eccezione immunocompromessi e quelli con infezioni batteriche secondarie della pelle o le mucose. Cicatrici e stenosi mucosa esofagea, vaginale, uretrale e anale verificano raramente. Tuttavia, la difficoltà può causare gravi danni alimentazione orale e la disidratazione, e l'erosione vaginale o uretrale può causare ritenzione di urina e fimosi. Hematocolposul è il risultato di lesioni genitali in donne giovani.
complicanze oculari gravi come la congiuntivite purulenta, uveite anteriore, panoftalmita, cicatrici della congiuntiva, simblefaronul possono causare cecità permanente.

Altre sequele oculari sono:
  • dotto lacrimale ostruzione epifora secondaria
  • La sindrome sicca con gli occhi asciutti, cheratite puntata, panno corneale e deficit di mucina in lacrime
  • gene inchino, neovascolarizzazione congiuntivale e cicatrici corneali, proliferativa metaplasia squamosa dell'epitelio, fotofobia, occhio.

prognosi

La maggior parte dei casi di eritema multiforme sono auto-limitanti.
In eritema multiforme lievi ferite evolvono in 1-2 settimane e si risolvono in 2-3 settimane senza lasciare cicatrici. Tuttavia ricorrenza è comune, essendo preceduta da un'infezione apparente o subclinica con herpes simplex.
Eritema multiforme principale è un tasso di mortalità 5% direttamente proporzionale alla epitelio superficie interessata. La guarigione richiede 3-6 settimane. Le lesioni cutanee guariscono con iperpigmentazione o ipopigmentazione. Cicatrici sono assenti, se non per infezione secondaria. La perdita di barriera cutanea La sepsi è la principale causa di morte. La vecchiaia, aumento di urea siero e trapianto di midollo in una storia sono poveri fattori prognostici.

Due rare forme clinica ha riferito. Eritema multiforme evoluzione continua verifica con attacchi prolungati sovrapposizione e possono essere associati con la somministrazione sistemica di glucocorticoidi.
Persistente eritema multiforme è uno sviluppo esteso, spesso associata a lesioni cutanee, e atipica resistente al trattamento convenzionale. E 'stato riferito con malattia infiammatoria intestinale, carcinoma a cellule renali occulto, virus di Epstein-Bar e infezione da herpes.
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