Fascite eosinofila

Fascite eosinofila o sindrome Shulman è una malattia localizzata guaine fibrosanti, la cui eziologia e fisiopatologia non è chiaro.

La malattia è caratterizzata da periferico fascite eosinofilia e sclerodermia che può essere differenziato per i danni alla pelle distintivo impedire dita, piuttosto che coinvolge il derma e la fascia non è accompagnato da fenomeno di Raynaud.

L'eziologia per la fascite eosinofila rimane sconosciuta, anche se sono stati proposti vari trigger e malattie associate. Alcuni aspetti della patologia della malattia sono stati chiariti, ma per una completa comprensione della malattia rimane ancora ricerche condotte.

quadro clinico della malattia comprendono elementi critici: ispessimento della fascia in eosinofilia, aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti, e ipergammaglobulinemia. coinvolgimento viscerale di fasceitei eosinofila è in gran parte assente, aiutare a differenziare la sua sclerosi sistemica. associare ematologica con fascite eosinofila è noto e comporta una prognosi sfavorevole.

Eosinofila diagnosi fascite paziente viene sospettata in presenza di alterazioni cutanee e studi di laboratorio specifici, come confermato dalla biopsia e risonanza magnetica di imaging specifiche.

Fascite eosinofila è sensibile ai corticosteroidi e regimi sono basati sulla terapia iniziale. Numerosi casi di necrotizzante eoziofilica rispondono alla terapia con corticosteroidi, di cui un quarto ottenere la completa guarigione, anche se la risoluzione spontanea è possibile. Il recupero completo può richiedere 1-3 anni.

Non c'è consenso sul trattamento di fascite eosinofila, ma gli studi indicano che il miglior trattamento è a moderata dosi di corticosteroidi, soprattutto se iniziato presto nella malattia.

Abbiamo usato più agenti addizionali nelle malattie refrattari agli steroidi. Il loro risultato non porta a un consenso sulla migliore terapia agente per la resistenza ai corticosteroidi malattie. Non sono disponibili dati sulla mortalità o morbilità associata fascite eosinofila. Morbilità può essere determinata da contratture articolari o sindrome del tunnel carpale, fibrosi associati fascite. Raramente si può sviluppare anemia aplastica.

Patogenesi e le cause

Sebbene la patogenesi della malattia non è noto, gli studi hanno rivelato alcuni dei meccanismi coinvolti. Fascite eosinofila generalmente comportano una risposta infiammatoria con infiltrazione di cellule infiammatorie del tessuto, e la rottura della matrice extracellulare produzione secondaria di fibroblasti lesionali.

Fascite eosinofila può essere una manifestazione comune di vari processi fisiopatologici connessi con eosinofilia. L'esistenza della teoria necrotizzante primaria e secondaria è una recentemente suggerito.
Alcuni fattori scatenanti includono l'esercizio fisico e il trauma. Diversi farmaci sono sospettati: simvastatina, atorvastatina e fenitoina. Alcuni casi sono stati dimostrati positivi per infezione da Borrelia. importanza sierologica di questi risultati è ancora dibattuto.

azioni fascite eosinofila somiglianze sindrome eosinofilia-mialgia clinica. Alcuni studi hanno suggerito un'associazione tra l'assunzione di fascite eosinofila e triptofano. Nonostante queste teorie, non v'è alcuna associazione coerente tra L-triptofano e fascite eosinofila.

malattie ematologiche sono stati costantemente riportati. Il loro spettro è ampio e comprende emolitica e anemia aplastica, trombocitopenia, malattie mieloproliferative, linfoma mielodisplastica, leucemia e mieloma multiplo.
Una combinazione con malattie della tiroide è stata riportata in alcuni casi. Fascite eosinofila è stata raramente legato a tumori di organi solidi e cirrosi biliare primaria. Queste associazioni suggeriscono una fisiopatologia autoimmune comune.

Segni e sintomi

Fascite eosinofila è una malattia idiopatica, fibrotica, fascia fibrosi con presentazione acuta con estremo dolore, gonfiore, progressione della fibrosi della pelle per debilitante. contratture articolari, artrite, miosite e neuropatia possono essere associati con fascite eosinofila. Molti medici considerano una variante della malattia nel sonno, altri un'entità separata.

Fascite eosinofila colpisce la popolazione bianca più spesso di altre razze e adulti colpisce le donne più frequentemente degli uomini. L'età di esordio della malattia è compresa tra 1-88 anni, anche se molti pazienti presenti nella quinta o sesta decade di vita.

I pazienti con necrotizzanti spettacoli eosinofili gonfiore associati con la pelle simmetrica formicolio dell'arto colpito, dove possono essere acuta per un periodo di giorni o settimane. malattia subacuta può anche accadere. Se il paziente presenta in ritardo nella malattia, per lo più si manifesta sintomi di misericordia e la fibrosi delle zone colpite.

L'insorgenza della malattia è accompagnata da febbre o altri sintomi sistemici, e la malattia fino a metà dei pazienti a seguito di un episodio di estrema esercizio fisico. Non accompagna fenomeno o sintomi di respiratorio, gastrointestinale o cardiaca di Raynaud. artrite infiammatoria stato segnalato e si manifesta con dolori articolari, gonfiore e rigidità mattutina. Una volta fibrosi pazienti possono limitare il movimento eccessivo nel contratture articolari e parestesia alla sindrome del tunnel carpale distribuzione simile.

esame fisico

manifestazioni cutanee
manifestazioni cutanee in fascite eosinofila si sviluppa come la malattia progredisce. Nella fase acuta alterazioni cutanee infiammatorie includono eritema ed edema colpo bene. Questi vengono poi sostituiti da fibrosi della pelle compassione e alla fine hanno dominato. La pelle colpita è ferma adesione al tessuto sottostante. Altre manifestazioni cutanee includono orticaria, bolle, alopecia, lichen sclerosus e atrofica, vitiligine e iperpigmentazione.

manifestazioni cutanee sono in genere bilaterale e simmetrica. estremità superiore, prossimale e distale al gomito e arti inferiori, prossimale e distale al ginocchio sono zone maggiormente coinvolte. Tronco e del collo possono essere colpiti, mentre il volto e le mani sono raramente coinvolti. Situato nel sonno può essere visto nel 25% dei pazienti.

manifestazioni extracutanee
contratture articolari sono la manifestazione più comune di extracutaneo fasceitei eosinofila. Essa si verifica nel 75% dei pazienti e colpisce il gomito, polso, ginocchio, della caviglia e della spalla. Troncare estesa fibrosi possono limitare l'espansione del torace. L'artrite infiammatoria è riportato nel 40% dei pazienti. Ginocchio, polso, mani e piedi sembrano essere più coinvolti. sindrome del tunnel carpale si osserva nel 23% dei pazienti.
Clinicamente significativa partecipazione viscerale è rara e, se questo richiede il sospetto di un'altra diagnosi. Specifico esofagogastroduodenoscopia polmone di prova e l'elettromiografia può mostrare anomalie sottili o non specifica.

la malattia

La fase finale del processo fibrotico comporta morbilità sostanziale contratture articolari e sclerosi pelle. Artrite, neuropatie e miosite possono essere presenti. 10% dei casi può causare mielodisplasia: anemia aplastica con la prognosi negativa. risoluzione spontanea è possibile, e corticosteroidi di solito si traduce nel recupero, la fibrosi della pelle e contratture potrebbe ancora persistere.

diagnosi

studi di laboratorio

  • eosinofilia nel sangue periferico presente nel 61-83% dei pazienti, il grado di eosinofilia è variabile nel tempo, anche senza terapia specifica
  • aumentando ipergammaglobulinemia policlonale è caratteristico di immunoglobulina G
  • aumento della velocità di eritrosedimentazione viene rilevato in 29-70% dei casi
  • ei livelli sierici di creatina chinasi sono aldolasi normale
  • fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari sono di tanto in tanto positivi
  • anomalie del sangue associati fascite eosinofila sono: anemia aplastica, trombocitopenia, anemia emolitica, linfoma, anemia perniciosa, la leucemia
  • Borrelia sierologia o la reazione a catena della polimerasi positiva
  • metalloproteinasi 1 può essere un marcatore sierologico di attività della malattia.

studi di imaging

RMN è il test di scelta. Nelle zone colpite mostrano ispessimento della fascia intensità tessuto anormale; aiutare nella diagnosi, biopsia localizzazione e controllo della risposta al trattamento.
Esame istologico: infiammazione, gonfiore, l'ispessimento e la sclerosi sono la fascia eosinofila fasceitei. elementi acute fascia profonda includono infiltrazione di linfociti, plasmacellule, istiociti ed eosinofili. Distribuzione di eosinofili nella fascia può essere focale in stretta relazione con eosinofilia del sangue. Le porzioni sono trovate infiltrati paniculum profondo come. Col progredire della malattia, vengono sostituiti da cambiamenti infiammatori sclerosi e calcificazione del tessuto generalizzata e fascia adiacente. Sclerosi può essere strisce collagene dense parallele alla fascia cellule adipose hialinizat e piccoli frammenti intrappolati tra loro.
La diagnosi differenziale è realizzata con le seguenti condizioni: eosinofilia, sindrome eosinofilia-mialgia, sclerodermia morfea lineare, fibrosi regionale, sclerodermia, sclerosi sistemica, sindrome olio tossico.

trattamento

Prima di indicare un trattamento per fascite eosinofila, in particolare agenti di seconda linea devono sapere che un terzo dei casi guariscono spontaneamente.

la terapia iniziale

V'è un consenso sull'uso di corticosteroidi sistemici agente terapeutico iniziale di scelta. Prednisone e prednisolone sono utilizzati. Risposta è considerata soddisfacente quando compaiono ridurre il gonfiore, contrattura, sindrome del tunnel carpale e ispessimento della pelle. Eosinofilia e infiammatorie marcatori spesso si risolvono dopo l'inizio della terapia con prednisone.

terapia di seconda linea

C'erano uso più agenti terapeutici aggiuntivi per resistente agli steroidi malattie. V'è un consenso generale sul miglior agente in questo gruppo. Essi comprendono gli antistaminici, hidroxicloroquina, azatioprina, ciclosporina, dapsone, infliximab, tacrolimus, metotressato, D-penicillamina, griseofulvina, chetotifene, alfa-interferone. Alcuni dati recenti suggeriscono che il fattore di necrosi antitumorale può anche essere utile. La terapia fisica dovrebbe cominciare a migliorare la mobilità e ridurre contratture articolari. rilascio chirurgico è stato utile in alcuni casi di grave contrattura congiunta.

prognosi

Un recente studio retrospettivo ha trovato che i fattori clinici persistenti includono la fibrosi associata a lesioni cutanee morfealike, più giovane età di esordio, la presenza di un danno fibrosclerosi dermica al tronco e istopatologia.

Ridurre l'edema è di solito il primo segno clinico di miglioramento e può verificarsi in quattro settimane dopo il trattamento. La pelle diventa più morbida, ma la malattia può ricaduta 3-6 mesi prima della massima indurimento riduzione e contrattura. Anche se può sembrare una completa risoluzione dei segni clinici, un certo grado di misericordia rimangono anche dopo mesi di terapia con corticosteroidi.

Una correlazione diretta tra malattia clinica e test di laboratorio sempre lì. Eosinofilia e valori ESR ritorno alla normalità entro 6-8 settimane, anche se ESR e ipergammaglobulinemia possono rimanere anormale per 12 settimane. Lo sviluppo di anemia aplastica è rara, ma è una grave complicanza.

Numerosi casi di necrotizzante eoziofilica rispondono alla terapia con corticosteroidi, di cui un quarto ottenere la completa guarigione, anche se la risoluzione spontanea è possibile. Il recupero completo può richiedere 1-3 anni.
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