Il cancro del fegato - epatoblastoma

cancro al fegato è epatoblastoma più comune nei bambini. Di solito colpisce i bambini sotto i tre anni, l'età media della diagnosi per un anno.

Raramente è diagnosticata in adolescenza e raramente negli adulti. I bambini più grandi e gli adulti tendono ad avere una prognosi sfavorevole.

pazienti epatoblastoma sono asintomatici al momento della diagnosi. malattia avanzata è la diagnosi nel 40% dei pazienti e il 20% ha già metastasi polmonari. I bambini in fase avanzata dimostra l'anoressia e grave osteopenia. Altri segni e sintomi sono:
  • itterizia
  • dolori addominali
  • la perdita di peso
  • anemia
  • febbre.
Storia familiare di polipi intestinali o adenocarcinoma aumenta il rischio di sviluppare i membri della famiglia epatoblastoma e cadono nella sindrome adenomatosa poliposi familiare.

diagnosi di cancro prima della comparsa dei sintomi clinici è importante. I bambini con una storia di epatite B cronica e grave insufficienza epatica richiedono il monitoraggio ogni 6-12 mesi con misurazione nel siero marcatore tumorale alfa-fetaoproteina.
In questi pazienti alfa-fetaoproteina essere misurata ogni tre mesi fino a quando il bambino raggiunge un minimo di 4 anni di età. Ogni bambino con cirrosi varia eziologia richiedono monitoraggio periodico dei livelli di alfa-proteina e ultrasuoni a causa del rischio di sviluppare una condizione maligna fegato.

trattamento epatoblastoma dipende da fattori quali:
  • l'età del bambino
  • salute generale
  • la tolleranza ad alcuni mediacamente.
La terapia consiste nella resezione del tumore come grandi parti, pur mantenendo un'adeguata funzionalità epatica. Dopo fegato resezione rigenererà e sostituire la porzione rimossa.
Altre forme di trattamento includono:
  • chemioterapia
  • trapianto di fegato
  • antibiotici.

La prognosi dipende:
  • estensione del tumore locale
  • metastasi, le dimensioni del tumore e la posizione
  • risposta alla terapia
  • l'età del paziente.

Patogenesi e le cause

Epatoblastoma è originariamente da cellule epatiche immature e presenta caratteristiche morfologiche che imitano normale sviluppo del fegato. Essi sono di solito unifocale e colpisce il lobo epatico destro il più delle volte a sinistra. Diffusione apparentemente tumorale microvascolare supera capsula.

Si è classificato e tumori epiteliali misti di epiteliale / mesenchimale. massa tessuto tumorale è coperto da una pseudocapsula. Cirrosi non è associato con questo tipo di tumore. Le metastasi colpisce i polmoni e la circolazione portale, metastasi ossee sono molto rare.

La malattia è associata con la sindrome di Beckwith-Wiedemann hemihipertrofia da una mutazione del cromosoma 11.
I pazienti con poliposi adenomatosa familiare spesso sviluppano hepatoblastoame.
Recenti ricerche mostrano che il tumore derivato da cellule staminali pluripotenti. Hepatiblastomului ipotesi ha suggerito che il verificarsi di un errore considerato hepatogenezei.

Cause e fattori di rischio

La causa esatta di epatoblastoma è sconosciuta. Alla sua base stare dezvolatrii la proliferazione incontrollata delle cellule e la differenziazione abolito l'apoptosi.

fattori di rischio che sono associati con epatoblastoma comprendente:
  • hemihipertrofia e associazione con BWS, gestazionale suggerisce eventi oncogenici
  • le persone con displasia renale e Meckel hanno una maggiore incidenza di questo tumore
  • associazione con poliposi adenomatosa familiare e adenocarcinoma
  • tumore si sviluppa frequentemente nei bambini nati con basso peso alla nascita o prematura
  • infezione da virus dell'epatite B aumenta il rischio di insorgenza di eventi neoplastici
  • E 'stato riferito di essere associati con il consumo materno di contraccettivi orali, alcol e l'esposizione gestazionale di gonadotropine
  • i bambini con neurofibromatosi di tipo I, la sindrome di Li-Fraumeni, la trisomia 18, e glicogenosi, tirozemia, galattosemia e deficit di alfa-1-antitripsina.

diagnosi

 studi di laboratorio

  • CBC, anemia e trombocitopenia normocromica sono frequentemente presenti
  • Sono moderatamente elevati valori di transaminasi 15% dei pazienti.

Alfa-fetoproteina è una proteina sintetizzata dalle cellule del fegato fetale, sacco amniotico e del tratto digestivo. Si trova in alte concentrazioni nel siero fetale e nei bambini con epatoblastoma, carcinoma epatocellulare, tumori teratocarcinoma e germe. Abilità tumore secerne alfa-fetoproteina suggerisce carattere fetale. tumori embrionali producono meno proteine ​​rispetto al feto.
Il livello di alfa-fetoproteina in epatoblastoma è aumentato nel 97% dei pazienti a 100,000-300,000 mcg / mL. La vita di 4-9 giorni e la proteina è livello sierico scende dopo resezione del tumore. Altre cause di aumento della cirrosi alfa-fetoproteina, malattia infiammatoria intestinale, epatite e tumori aminiotice.
Sebbene l'alfa-fetoproteina non è specifico per un epatoblastoma marcatore è eccellente per monitorare la risposta alla terapia, il rilevamento di progressione tumorale e recidiva.
Interpretazione dei risultati può essere difficile perché epatoblastoma tende a verificarsi nei primi due anni di vita e livello Jaffa-fetoproteina è ancora elevato, soprattutto nei neonati prematuri.

studi di imaging

radiografia addominale mostra la presenza di una massa nel quadrante superiore destro. Calcificazioni sono state osservate in 6% della massa tumorale.

L'ecografia addominale permette di misurare il diametro del tumore e carateristicile anatomica utile nella pianificazione chirurgica. Tabella tumore di solito si verifica hiperechogena e ricca vascolarizzazione. L'ecocardiografia è necessaria per valutare la somministrazione Possibilità di doxorubicina-cardiotossico.

Addominale tomografia computerizzata con mezzo di contrasto può rivelare il coinvolgimento di altri organi, linfonodi regionali più frequentemente. scansione del torace Detecter è utile per metastasi polmonari.

scintigrafia ossea è raccomandata per la valutazione delle metastasi ossee sintomatiche di un paziente. Un esame audiologico è indicato prima del trattamento con cisplatino.

diagnosi differenziale

E 'con altri tumori del fegato mediante un esame patologico:
  • carcinoma epatocellulare
  • sarcoma
  • angiosarcoma
  • fibrosarcoma
  • leiomiosarcoma
  • rabdoidi tumore
  • emangioma
  • amartoma.

Segni e sintomi

I pazienti sono asintomatici al momento della diagnosi. malattia avanzata si trova nel 40% di essi. La maggior parte dei pazienti si presentano con massa tumorale palpabile. Il lobo destro è più frequentemente colpito, la posizione del multicentrico si verifica nel 20% dei casi.

I sintomi ei segni più comuni sono:
  • massa tumorale fegato o addome disteso
  • la perdita di peso, anoressia
  • dolori addominali, vomito, ittero, febbre
  • prurito della pelle, anemia, mal di schiena a causa della compressione del tumore.

Circa il 10% ha hemihipertrofie. Epatoblastoma è associato con izosexuala precoce. Si noti il ​​pene e testicoli allargata e Peli pubici tumore secernente nei pazienti con B-subunità di ormone gonadotropina corionica umana.

caratteristiche BWS come ipoplasia emifacciale e senza denti in forma di tagli nel lobo dell'orecchio. Questi pazienti richiedono il monitoraggio del livello di alfa-fetoproteina ed ecografici ogni 3 anni a causa del rischio di sviluppare il tumore di Wilms e.

Introdurre grave osteopenia è nella maggior parte dei pazienti e regredisce con resezione del tumore. Sintomi associati con osteopenia sono rari, tranne per fratture patologiche, che si scopre incidentalmente esame di routine valutazione per immagini.

Raramente, in pazienti in cui tumore era rotto innesca i sintomi di addome acuto. I pazienti affetti da grave anemia sono causati da sanguinamento da un tumore rottura.

I pazienti che sopravvivono epatoblastoma richiedono una supervisione costante per evidenziare l'inizio installazione di un adenocarcinoma, poliposi intestinale, tumori associati con epatoblastoma.

I bambini che sono stati infettati con il virus dell'epatite B e mostra epatite cronica devono essere monitorati ogni 3-6 mesi misurando siero alfa-fetoproteina e l'esecuzione di ecografia addominale. Molti bambini affetti da epatite B cronica sono sintomi immunotolleranti e non sviluppano tumori.

Altre sindromi e la nascita associate comprendono:
  • persistenza del dotto arterioso, tetralogia di Fallot, atresia biliare extraepatica
  • renale displasia, a ferro di cavallo lobi delle orecchie displasia renale
  • La sindrome di Goldenhar, sindrome di Prader-Willi, Meckel.

Metastasi presenti al momento della diagnosi sono 10-20 percento. I polmoni sono la posizione più comune. Altri siti sono il cervello, ossa, rara e di solito si verificano in ricaduta.

trattamento

terapia chirurgica
Solo resezione completa del tumore determinare la sopravvivenza e guarigione a lungo termine. Epatoblastoma può essere completamente asportato in un terzo dei pazienti che sono in stadio I o II. Nel 60% dei pazienti, ma il tumore è localizzato non operabile. Circa il 10% ha metastasi al momento della diagnosi, più comunemente nei polmoni.
di serie operativo è lobectomia. Di tanto in tanto possono essere resecato e tumori polmonari.

Queste forme tumorali patologico sono indicati per la chirurgia di trapianto di fegato:
  • lesioni solitarie o superiore multifocale
  • tumori che coinvolgono tutti quattro settori fegato
  • centrale tumori che coinvolgono strutture ilari principali o principali vene epatiche.

Laparotomia è l'opzione per elevati livelli di alfa-fetoproteina dopo resezione. La complicanza più importante è il sanguinamento intraoperatorio.

trapianto di fegato è raccomandato per i bambini con tumori non operabili o esibendo la resistenza alla chemioterapia.
Toracotomia e la resezione delle metastasi polmonari è anche importante.

La chemioterapia svolge un ruolo importante nella riduzione del tumore non operabile hepatoblastoame ancora. agenti efficaci sono vincristina, doxorubicina, cisplatino, ciclofosfamide e 5-fluorouracile.
Il cisplatino è l'agente chemioterapico che agisce nel modo più efficace unico. Si è spesso combinato con doxorubicina. I tentativi effetti ototossici di riduzione del cisplatino ha portato all'uso di carboplatino.

la chemioterapia preoperatoria può sradicare completamente metastasi polmonari e insufficienza epatica tumore multinodulare. Si inizia con un 4 settimane dopo l'intervento per consentire la rigenerazione del fegato. Il trattamento consiste di 6 cicli di chemioterapia somministrata ogni 2-4 settimane; livello alfa-fetoproteina viene utilizzato per il monitoraggio.
Oltre alla chemioterapia summenzionato, etoposide e carbiplatinul sono usati per controllare il trapianto di fegato con recidiva.

L'uso di agenti anti-angiogenici come fattore di crescita vascolare endoteliale e fattore di soppressore tumorale dimostrato imbunattatirea adiuvante risposta al trattamento in pazienti refrattari.

La chemioterapia ha effetti collaterali significativi, come ad esempio:
  • la maggior parte causa mielosoppressione e pancitopenia
  • cisplatino e carboplatino sono nefrotossici, ototossici
  • cardiotossica doxorubicina, etoposide e doxorubicina sono cancerogeni
  • Spesso è compromessa sviluppo mentale e l'iniziazione di parlare.

La prognosi è favorevole resezione completa e la chemioterapia adiuvante, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stata del 100%. I pazienti con istologia favorevole e basso tasso mitotico, con resezione completa non necessitano di chemioterapia.
Altri morbilità derivante da condizioni precancerose, complicazioni di effetti interventistica o tossici della chemioterapia.
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