Insufficienza surrenalica secondaria

insufficienza surrenalica secondaria è ipofunzione surrenalica a causa della mancanza di ACTH. I sintomi sono gli stessi nel morbo di Addison, ma con ipovolemia più facile. La malattia può verificarsi in panhipopituitarism, isolato assente nella produzione di ACTH nei pazienti trattati con corticosteroidi (in qualsiasi modo, anche alte dosi di inalazione, intra-articolare o topica) o dopo la terapia con corticosteroidi viene interrotta. ACTH u0026 ndash; l'insufficiente possono essere il risultato del fallimento dell'ipotalamo per stimolare la produzione pituitaria, talvolta chiamato terziario insufficienza surrenale. (3)


Panhipopituitarismul può essere secondaria a tumori ipofisari, vari altri tumori, infezioni o granulomi e meno traumi al tessuto distruggere l'ipofisi. Nel giovane panhipopituitarismul può verificarsi secondaria ad una craniopharyngioma. I pazienti con più di 4 settimane corticosteroidi possono avere insufficiente secrezione di ACTH durante stress metabolico. Questo problema può persistere fino a 1 anno dopo la sospensione della terapia con corticosteroidi. (1)


I sintomi sono simili al morbo di Addison. caratteristiche clinici di laboratorio che fanno la differenza comprendono relativamente normale assenza di livelli di pigmentazione e elettroliti. pazienti Panhipopituitarism hanno ridotto tiroide e funzione gonadica e ipoglicemia. Coma può verificarsi quando si verifica insufficienza surrenalica secondaria. crisi surrenalica è particolarmente probabile se il paziente viene trattato solo per il problema endocrino, in particolare con tiroxina e idrocortisone. (4)


terapia con glucocorticoidi comporta supplementazione simile al morbo di Addison. Ogni caso è diverso in tipo e livello di carenza ormonale. Fludrocortisone non necessario in quanto si può verificare l'aldosterone surrenale intatto. durante malattie acute febbrili o traumi, i pazienti trattati con patologie endocrini corticosteroidi possono richiedere dosi supplementari per aumentare la produzione di cortisolo endogeno. in panhipopituitarism essere trattati e altri deficit. (3)

meccanismo fisiopatologico

Glucocorticoidi sono secreti nel fascio surrenale ormone di liberazione della corticotropina sotto il controllo dell'ipotalamo e dell'ipofisi corticotropina. secrezione di cortisolo diurna con concentrazioni massima e minima misurate in primo mattino a 12 di notte. Mineralcorticoidi sono prodotte per area glomerulare, in particolare sotto il controllo del sistema renina-angiotensina. Pertanto, la secrezione mineralcorticoide viene memorizzato nella insufficienza surrenalica.

Dihidroepiandrosteron secrezione dal reticolato è anche giorno e aumentato ACTH acuta. Tuttavia, anche se la secrezione di cortisolo che la vita varia, secrezione dihidroepiandrosteron dipende dall'età, un aumento 6-10 anni (adrenarha), che continua fino all'età di 20-30 anni. Successivamente livelli ormonali diminuiscono gradualmente. Questo modello suggerisce fattori indipendenti ACTH, che controlla il rilascio di dihidroepiandrosteron. (2)

Cause e fattori di rischio

L'eziologia più comune di insufficienza surrenalica secondaria è una regione tumore ipotalamico-pituitario, panhipopituitarism connesso alla crescita tumorale o causati da chirurgia e radioterapia. Pituitaria autoimmune linfocitica è rara, che colpisce soprattutto le donne durante o subito dopo la gravidanza.

Deficienza di ACTH isolato, ACTH può anche avere una causa autoimmune, perché molti pazienti hanno una malattia autoimmune, il più delle volte la malattia della tiroide. La diagnosi differenziale per autoimmune pituitaria post-partum comprende la sindrome di Sheehan, che è il risultato di apoplessia pituitaria durante il parto. mutazioni molto rare in geni importanti per lo sviluppo e la sintesi precursore pituitaria corticotropina e lavorazione cause insufficienza adrenocorticale secondarie. (5)

Segni e sintomi insufficienza surrenalica

I pazienti con insufficienza surrenalica acuta (crisi surrenalica) presente con ipotensione grave o shock ipovolemico, dolore addominale acuto, vomito, e spesso febbre. Queste persone sono così con diagnosi di addome acuto. Nei bambini, insufficienza surrenalica secondaria si manifesta con crisi ipoglicemiche acute. Il deterioramento del controllo glicemico con ipoglicemia ricorrente può indicare principalmente in pazienti con Tipo preesistente diabete.

Il sintomo principale di insufficienza surrenalica secondaria cronica è la stanchezza, accompagnata dalla mancanza di energia, riduzione della forza muscolare e una maggiore irritabilità. Inoltre, la carenza cronica di glucocorticoidi porta alla perdita di peso, nausea e anoressia e causare dolori muscolari e articolari. Purtroppo, la maggior parte dei sintomi sono aspecifici. Pertanto, il 50% dei pazienti che hanno i sintomi per più di un anno senza essere diagnosticata. Storia della patologia ipofisaria può esistere.
I pazienti hanno la pelle pallida, il colore dell'alabastro. (2)

diagnosi

Test di laboratorio

  • lieve anemia, linfocitosi ed eosinofilia
  • cortisolo inibiscono il rilascio di tireotropina fisiologia, la sua concentrazione aumenta, quindi la diagnosi
  • carenza glucocorticoide può causare ipercalcemia dovuta a aumentato assorbimento intestinale e l'escrezione renale di calcio basso, spesso coincide con ipertiroidismo autoimmune, favorendo il rilascio di calcio dalle ossa
  • perdita dihidroepiandrosteron produzione carente androgeni nelle donne, si manifesta con riduzione della pelosità pubica e ascellare, pelle secca e diminuzione della libido; potenziali effetti antidepressivi di ormone contribuisce ai cambiamenti nei pazienti benessere
  • cortisolo siero al mattino 100 nmol / l indicando insufficiente
  • le prove dinamiche necessarie sull'asse ipotalamo-ipofisi-surrene
  • Il test di tolleranza insulinica è il gold standard nella valutazione di insufficienza surrenalica secondaria, poiché l'ipoglicemia è un forte stress che provoca l'attivazione del ipotalamo-ipofisi-surrene rapido
  • Un altro test diagnostico è quello di misurare metirapone notte somministrato alle ore 12; perché il test può innescare crisi surrenalica sarà misurato cortisolo mattina
  • ormone di liberazione della corticotropina è stata utilizzata per differenziare la malattia ipotalamo.

Tuttavia, nessuna prova tutti i pazienti non classificati correttamente. insufficienza surrenalica secondaria può facilmente passare inosservato con l'asse ipotalamo-ipofisi-surrene intatta. Pertanto esame clinico rimane importante. (2)

Secondaria post-chirurgica insufficienza surrenalica

test di screening per insufficienza surrenalica dalla norma corticotropina o il test della corticotropina basso dosaggio deve essere fatta 6 settimane dopo l'intervento chirurgico, ipofisi, atrofia surrenale come può svilupparsi solo gradualmente dopo la carenza di insorgenza di ACTH. Fino ad allora, i pazienti con cortisolo mattina che non esclude insufficienza surrenalica secondaria dovrebbero ricevere ulteriori idrocortisone, 24 ore prima della prova delle funzioni surrenali. (1)

insufficienza surrenalica in pazienti gravemente malati:

Criticamente asse corticotropică malati è attivato. Inoltre, i pazienti in terapia intensiva sono meno sensibili alla soppressione delle concentrazioni più elevate di desametasone e ACTH e cortisolo dopo la somministrazione di ormone rilasciante corticotropina. Questi pazienti hanno bassi livelli di aldosterone e di elevata attività della renina. le concentrazioni di cortisolo e aumento del paziente correla con la gravità in individui con alto tasso di mortalità. Purtroppo, non v'è alcun consenso sulla diagnosi di insufficienza surrenalica in questi pazienti. (4)

Imaging Studi:

in insufficienza surrenalica secondaria di origine sconosciuta, MRI regione ipotalamo-ipofisi è il metodo di scelta per scoprire lesioni occupanti spazio. adenomi ipofisari poco più di 1 cm di diametro causerà il fallimento. L'ipofisi può essere presente inizialmente dei linfociti da un aumento nella ghiandola pituitaria, provocando talvolta una diagnosi errata di un tumore, portando ad atrofia della ghiandola come turco e vuoto.

insufficienza surrenalica secondaria

Ulteriori terapia ormonale cronica

Che completa il glucocorticoide viene somministrato in 2 o 3 dosi al giorno, la metà o due terzi della dose giornaliera viene somministrata al mattino, per imitare la secrezione fisiologica di cortisolo. Idrocortisone o acetato di cortisone è stato somministrato. Prednisolunul e desametasone ha un tempo di dimezzamento più lungo effetto biologico, causando attività glucocorticoide sfavorevole durante la notte.

Supervisione è basata sul trattamento clinico perché nessun test non si è dimostrata affidabile per il monitoraggio della supplementazione qualità. Medico basa su condizioni cliniche, considerando sintomi suggestivi di sovradosaggio o sottodosaggio glucocorticoidi. Bassa crisi dosi assume il rischio di precoce e ben-essere colpiti. Al contrario, il sovradosaggio può portare a una significativa morbidità, compresa la tolleranza al glucosio anormale, l'obesità, e l'osteoporosi. (5)


supplementazione Dihidroepiandrosteronului ha effetti positivi sul benessere e sul comportamento dei pazienti. Le dosi sono somministrate al mattino e monitoraggio medico dovrebbe includere la misurazione dell'ormone siero.


in casi associati con disfunzione tiroidea perché ipertiroidismo aumentare la clearance del cortisolo, pazienti richiedono dosi doppi o tripli di glucocorticoidi. Per evitare crisi surrenalica, la supplementazione di tiroxina ipotiroidismo deve essere iniziato solo dopo il deficit di glucocorticoidi è stata trattata allo stesso tempo.


l'aumento del carico è associata ad una globulina legante cortisolo fisiologica. livelli di progesterone siero aumentano e, esercitando l'azione mineralcorticoide. Pertanto, la supplementazione con idrocortisone Q3 deve essere aumentata del 50%.


I pazienti affetti da tubercolosi e rifampicina richiederanno il raddoppio della dose di glucocoticoizi perché la rifampicina aumenta la clearance del cortisolo. (3)

prognosi

Studi indicano un alto tasso di mortalità tra i pazienti con ipopituitarismo, compreso insufficienza surrenalica secondaria, soprattutto a causa vascolare e malattie respiratorie.

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