Iperlipoproteinemia

I lipidi sono macromolecole complesse che possono essere suddivisi in lipidi puri e lipoproteine ​​che hanno come elemento portante.

I lipidi sono composti da acidi grassi puri o esteri di acidi grassi e possono essere così suddivisi:

  • acidi grassi liberi (FFA);
  • O lipidi neutri, trigliceridi (TG);
  • Fosfolipidi (FL);
  • Colesterolo (Col).
Lipoproteine ​​trasporto di lipidi idrofobici solitamente rappresentato da colesterolo e trigliceridi. La stragrande maggioranza delle malattie cardiovascolari sono causate da disturbi del metabolismo lipidico da cambiamenti sia lipidi puro o lipoproteine.

Lipoproteine ​​sono composti da un core idrofobico (colesterolo esterificato e trigliceridi) e rivestimento idrofilo comprendente apoproteine, fosfolipidi e colesterolo non esterificato.


Essi possono essere classificati in quattro gruppi:
1. chilomicroni;
2. VLDL (lipoproteine ​​a bassissima densità);
3. LDL (lipoproteina a bassa densità);
4. HDL (lipoproteina ad alta densità).


Gli acidi grassi liberi possono essere di due tipi: saturi (acido miristico, acido stearico, acido palmitico) o insaturo (monoinsaturo, l'acido oleico, acido linoleico polinsaturo, acido linolenico e arachidonico). Quest'ultimo porta ancora il nome di acidi grassi essenziali a causa della incapacità del corpo di sintetizzarli, vengono prese solo dal cibo e avere un ruolo fondamentale.

Gli acidi grassi sono molteplici funzioni, la prima fonte di energia per i muscoli e il cuore, che partecipano alla sintesi dei trigliceridi dalla cellula adiposa e il fegato per formare chetoni.

I trigliceridi sono sintetizzati nelle cellule intestiului, fegato e tessuto adiposo, la maggior parte del lipide cellula grassa che rappresenta il modulo elastico nel corpo.

I fosfolipidi sono la lecitina, cefalina e sfingomielina, è sintetizzato nel cervello e nel fegato, la sua funzione primaria composizione delle membrane e organelli.

Il colesterolo è uno sterolo e proviene da fonti entrambe le fonti endogene ed esogene. Circa 500 mg / giorno provengono da fonti esogene ed endogene, 600 mg / die. Esso è sintetizzato da acetil-Co A. La sintesi del colesterolo è modulata dalla riduttasi HMG-CoA che impedisce il feedback negativo per aumentare il livello di colesterolo nel plasma.

Il colesterolo gioca un ruolo molto importante nella sintesi degli ormoni steroidei e degli acidi biliari. Con il colesterolo acidi biliari sono escreti per via biliare e escreti nell'intestino. Alcuni sono riassorbiti tramite la circolazione enteroepatica.

Gli enzimi più importanti coinvolti nel metabolismo lipidico sono:

  • Ciò che trasforma i trigliceridi lipoproteine ​​a chilomicroni e VLDL;
  • Trigliceridlipaza converte i resti epatiche LDL VLDL, effettuata pallone in chilomicroni e HDL 2, 3 HDL trasformazione;
  • LCAT (lecitina colesterolo acil transferasi) media la formazione di esteri del colesterolo HDL dalla superficie.


Definizione e classificazione

Iperlipoproteinemia rappresentano aumento del colesterolo e / o trigliceridi di livelli plasmatici normali.

Iperlipoproteinemia possono essere classificati in base a diversi criteri. Dopo determinismo genetico possono essere:
- primaria (genetica);
- Secondario.
Entrambi i sottotipi sono ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia e iperlipidemia mista classificati.

Ipercolesterolemia può essere:
- granito (colesterolo tra 200-249 mg / dl);
- moderato (colesterolo tra 250-300 mg / dl);
- grave (colesterolo ha valori superiori a 300 mg / dl).

Ipertrigliceridemia includono:
- moderata (non superiore a 200 mg / dL);
- grave (superiori a 200 mg / dl).

iperlipidemia mista sono:
- Moderato: colesterolo tra i livelli 200-300 mg / dl e trigliceridi tra 200-400 mg / dl;
- Grave: valori di colesterolo superiori a 300 mg / dl e trigliceridi oltre 400 mg / dl.

iperlipoproteinemia primaria Frederickson sono stati classificati come segue:
Tipo I: I chilomicroni sono portati = ipertrigliceridemia
Tipo II: è aumentato LDL = ipercolesterolemia
Tipo II b: LDL e VLDL decimali vengono coltivate iperlipidemia combinata =
Tipo III iperlipidemia, si confonde IDL =
Tipo IV ipertrigliceridemia è aumentata VLDL =
Tipo V: chilomicroni sono elevate VLDL e ipertrigliceridemia =
Tipo VI: ipercolesterolemia aumenta HDL =


Tipi di iperlipoproteinemia

1. iperlipidemia di tipo I o hyperlipoproteinemia famiglia

Essa si verifica a causa di carenza di lipoproteina lipasi e il suo cofattore, apo CII.
Dal punto di vista clinico, presentano una storia di episodi di pancreatite acuta, epato-splenomegalia, multipla xanthelasma xanthoma.
In termini paraclinically punti salienti:
- trigliceridi;
- i livelli di colesterolo;
- I sieri di prova a 4 gradi chilomicroni pozitiv- formare un surnatante cremoso.

2. Tipo II iperlipoproteinemia (A o B) o ipercolesterolemia familiare

Il danno è una mutazioni genetiche si verificano a causa di codominante e per il recettore LDL. colesterolo LDL sono elevati alla nascita. Colesterolo raggiunge tra i 270 ei 500 livelli mg / dl e trigliceridi e HDL è normale.
In termini di sintomi clinici più comunemente si verifica intorno all'età di 30-40 anni con aterosclerosi cerebrale, coronarie xantomi tendinei presto con posizione specifica dei gomiti, ginocchia, tendine di Achille, xanelasme. Xantelasmele tendine si verificano a causa della deposizione di colesterolo sia intra che extracellulare. xanthomas tuberose sono consistenza più morbida e più comune negli eterozigoti.
In termini paraclinically, possiamo identificare:
- Per il tipo II: aumento LDL, e da un punto di vista macroscopico, è chiaro colesterolemia aumenta, e trigliceridi sono normali;
- Per il tipo II b: frazioni LDL sono aumentati e / o colesterolo VLDL, trigliceridi (moderata), e il siero è leggermente torbida.

3. iperlipoproteinemia di tipo III o dysbetaliproteinemia famille

Essa si verifica a causa di accumulo di VLDL e chilomicroni in parte da un catabolismo lipidico. Si accumulano a causa di insufficiente captazione del fegato attraverso recettori apoE. Esso media la captazione epatica di chilomicroni e VLDL.
Dal punto di vista clinico, questi pazienti avvertiranno xantomi cutanei localizzati nelle piante, gomiti, ginocchia. Anche aterosclerosi coronarica e dei grossi vasi da installare in anticipo.
In termini paraclinically siero lattescente con colesterolo e trigliceridi.

4. Tipo IV hyperlipoproteinemia o ipertrigliceridemia endogena

Essa si verifica a causa della diminuzione VLDL catabolismo e peggiorare la comparsa di patologie concomitanti come il diabete, l'obesità.
Dal punto di vista clinico spesso associato con il diabete, l'obesità, la pressione alta, il fattore che innesca la malattia è ipertrigliceridemia. Installare fenomeni aterosclerotiche precoci.
Dal punto di vista paraclinici trigliceridi sierici opalescente sono elevati.

5. ipertrigliceridemia, iperlipoproteinemia di tipo V o mista

Aumento della quantità di trigliceridi verificarsi a causa di esogeno ed endogeno consecutivamente in presenza di un difetto genetico in lipoproteine ​​catabolismo.
In termini di sintomi clinici si verifica con l'arrivo di trigger come l'obesità o il diabete. Al esame fisico in grado di identificare la presenza di xantomi in una storia di episodi ricorrenti di pancreatite acuta.
Dal punto di vista paraclinica, siero surnatante mostra una crema, e trigliceridi sono elevati.

6. iperlipoproteinemia tipo VI

Sembra livelli plasmatici consecutivamente l'aumento di colesterolo HDL.
Questa forma di iperlipoproteinemia è responsabile per ridurre il rischio aterogeno e un moderato aumento della longevità.

cause secondarie di iperlipoproteinemia

1. cause secondarie di ipercolesterolemia:

- L'ipotiroidismo;
- malattie del fegato ostruttiva;
- sindrome nefrosica;
- L'anoressia nervosa;
- porfiria acuta intermittente;
- Farmaci come il progesterone, ciclosporina, tiazidici.

2. Le cause secondarie per hypertriglyceridemias:

- L'obesità;
- Diabete;
- Insufficienza renale cronica;
- Lipodistrofia;
- l'accumulo di glicogeno malattie;
- L'alcol;
- Sepsi;
- Gravidanza;
- Farmaci come gli estrogeni, i beta-bloccanti, i glucocorticoidi, tiazidici;
- epatite acuta;
- Il lupus eritematoso sistemico;
- Il mieloma multiplo;
- linfoma.

Iperlipoproteinemia nel diabete
nel diabete v'è un aumento dei valori VLDL e chilomicroni per il tipo 1 e un solo tipo di VLDL 2.
Dal momento che clinicamente, questo hyperlipoproteinemia può essere diversi modi:
- Iperlipidemia appare carenza consecutivo di insulina per diabetici;
- trigliceridi associata a chetoacidosi che si verifica a causa della mobilizzazione degli acidi grassi liberi dal tessuto adiposo, con aumento della VLDL e la formazione di chetoni;
- trigliceridi familiari nei pazienti con diabete e l'obesità.

L'ipotiroidismo è la seconda causa di iperlipidemia secondaria come il diabete. Ipertrigliceridemia può verificarsi se la coesistenza di obesità. Oltre aumentare i livelli di HDL e LDL può essere aumentata riducendo l'attività di trigliceridlipazei fegato. equilibrio Ripristino squilibri ormonali scompaiono e lipidi.

Danno renale provoca anomalie nel metabolismo dei lipidi, la sindrome nefrosica è caratterizzata da LDL e VLDL. La gravità di iperlipoproteinemia è direttamente proporzionale alla gravità della hipoproteinemiei. insufficienza renale è associata ad alti trigliceridi e diminuzione del colesterolo HDL.

Alcol stimola la sintesi di acidi grassi e loro trasformazione in trigliceridi. Un consumo moderato provoca un aumento della VLDL.
Fegato abbassa il colesterolo plasmatico e trigliceridi e fosfolipidi maggiore plasma.

diagnosi

Le prime informazioni sul metabolismo lipidico sono ottenuti attraverso la determinazione del colesterolo plasmatico e dei trigliceridi. I livelli di LDL, VLDL e HDL sono determinati mediante centrifugazione.
LDL colesterolo = colesterolo totale u0026 ndash; (HDL + trigliceridi / 5)


trattamento

Trattamento varia a seconda della lipoproteina aumentato. in tal modo:

1. Per aumentare il trattamento del colesterolo LDL comprende:

- prevenzione delle complicazioni dell'aterosclerosi;
- Cambia stile di vita;
- terapia farmacologica.

La prima scelta per l'ipercolesterolemia sono le seguenti classi:
- sequestranti degli acidi biliari o resine leganti;
- niacina e inibitori della 3-idrossi-3-methylglutaryl Co A reduttasi;
- derivati ​​dell'acido fibric.

Răsinele che legano acidi biliari - I più utilizzati sono colestiramina e colestipolo. Questi farmaci impediscono il riassorbimento degli acidi biliari dall'intestino e sono indicati nei pazienti con livelli elevati di LDL e trigliceridi normali.

Niacina inibisce la secrezione di lipoproteine ​​contenenti apo B100. Questo riduce sia il colesterolo totale e LDL, VLDL e aumentare HDL.

inibitori della HMG-CoA reduttasi, statine sono rappresentati. essi:
- inibisce biosintesi del colesterolo;
- far crescere il degrado delle LDL;
- inibire l'ossidazione delle LDL;
- inibire l'espressione di recettori scavenger.

La terapia di combinazione comprendente la resina e gli inibitori della HMG-CoA reduttasi che vengono utilizzati per gravi aumento del colesterolo LDL e isolato.
I fibrati abbassa trigliceridi plasmatici, una moderata riduzione del colesterolo LDL e aumentare il colesterolo HDL.

 2. trigliceridi elevati e bassi livelli di HDL

Il trattamento prevede:
- I cambiamenti nello stile di vita;
- La terapia farmacologica è il più comunemente usato di niacina, fibrati e il trattamento congiunto.

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