Iperparatiroidismo

Iperparatiroidismo riferisce ad ipersecrezione dell'ormone paratiroideo (PTH), che può verificarsi in assenza di precedente ipocalcemia u0026 ndash; in tal caso si parla di iperparatiroidismo primario o ghiandola paratiroidea a seguito di stimolazione con ipocalcemia u0026 ndash; nel qual caso è iperparatiroidismo secondario.

C'è anche l'iperparatiroidismo terziario che si verifica dopo un lungo periodo in cui è presente e che è il risultato di secondaria potenziamento secrezione PTH iperparatiroidismo, che viene sintetizzato e secreto in assenza di ipocalcemia (praticamente un iperparatiroidismo primario).

A sua volta, iperparatiroidismo molteplici cause primarie e secondarie. Inoltre, un paziente può associare tipi di iperparatiroidismo.


Segni e sintomi variano a seconda della causa che portano a iperparatiroidismo, ipercalcemia della presenza o assenza della importanza e consistenza della ipersecrezione di PTH e di varie patologie legate. Per diagnosi differenti dosaggi richiesti nelle urine e nel siero biochimica, dosaggi ormonali, più indagini di imaging, che sono necessari per la diagnosi di complicanze di iperparatiroidismo (e determinano se un'indicazione chirurgica) e per localizzare ghiandola anormale o ghiandole.

Questo trattamento varia a seconda del tipo e la causa e la gravità di iperparatiroidismo e può essere chirurgico e / o medica. [1; 2; 3; 4]

Anatomia e Fisiologia

ghiandole paratiroidee sono di dimensioni molto ridotte (0. 5 cm di diametro maggiore) e peso (40 mg), il numero e la posizione di realizzazione, queste caratteristiche rendendo spesso difficile identificare anormale paratiroide. in termini di numeri, la maggior parte delle persone hanno quattro, ma il 12-15% hanno cinque ghiandole paratiroidi. Per quanto riguarda la posizione, sono solitamente più alto è il polo superiore della ghiandola tiroidea, mentre quelle inferiori sono posizione variabile e possono essere situati sul polo inferiore della tiroide, intratiroidian, e molto inferiore nel mediastino.

Queste ghiandole secernono PTH, che ha le seguenti funzioni principali:

  • osso: aumento del riassorbimento osseo, rilasciando il movimento sia calcio e fosforo;
  • renale: aumento del riassorbimento di calcio, riassorbimento fosforo e stimola l'attivazione gocce vitamina D (calcitriolo sintesi);
  • l'intestino (indirettamente tramite calcitriolo) aumentare l'assorbimento di calcio e fosforo.

Come effetto netto, dopo la secrezione di PTH conseguente aumento calcemia e fosforo diminuito. [2; 4; 5]

cause

iperparatiroidismo primario

Si ritiene attualmente che iperparatiroidismo primario è quando secrezione inappropriatamente elevata risposta PTH al livello di calcio, che è un PTH nella metà superiore del range considerato valore normale o superiore di questo intervallo, insieme con un limite superiore di calcio nel siero di normale o di sopra di questo limite (limite varia a seconda del laboratorio, tipicamente 10. 2-10. 4 mg / dl).


L'iperparatiroidismo primario è quindi diviso in:

  • classico iperparatiroidismo primario, in cui v'è un ipercalcemia franco e che presenta complicazioni significative, soprattutto ossa e nei reni;
  • iperparatiroidismo primario asintomatico, in cui i livelli di calcio sono solo leggermente elevati, e le complicazioni sono minime o assenti;
  • normocalcemia consegue iperparatiroidismo primario, i livelli di calcio sono fluttuanti ed è spesso in cima alla gamma normale, con una media di calcio nel siero u0026 gt; 10 mg / dl.


Dal punto di vista della eziologia di iperparatiroidismo primario, classicamente considerato essere causata da un adenoma paratiroideo, iperplasia paratiroidea dei quattro ghiandole o carcinoma paratiroideo, ma ultimamente è preferito mono- o termini pluriglandulară di malattia.

Anche in iperparatiroidismo primario, alcuni autori includono malattie in cui è presente ipercalcemia simultaneamente e insufficiente secrezione di PTH, mentre altri credono queste malattie per la diagnosi differenziale:

  • iperparatiroidismo terziario;
  • Famiglia hipocalciurică ipercalcemia;
  • ipercalcemia associata al trattamento con litio;
  • hipocalciurică ipercalcemia acquisita (la presenza del sensore anticorpi calcio blocco).

iperparatiroidismo secondario

 Essa si verifica più spesso in risposta a ipocalcemia, ma può verificarsi anche in risposta a iperfosfatemia, che serve per correggerli. Le principali cause che possono portare a iperparatiroidismo secondario sono:

  • malattia renale cronica;
  • Carenza di vitamina D;
  • disturbi del metabolismo della vitamina D;
  • resistenza all'azione della vitamina D;
  • calcio dieta a basso o malassorbimento;
  • iperfosfatemia.

iperparatiroidismo terziario

Essa si verifica quando iperparatiroidismo secondario è stata lunga (di solito gli anni e decenni). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

Segni e sintomi

Sono di ipercalcemia (quando presente), l'ipersecrezione di PTH e conseguenze della situazione clinica individuale.


Segni e sintomi di ipercalcemia: poliuria, polidipsia, dolore al fianco ricorrente, nausea, vomito, anoressia, stipsi, dolore addominale, ipertensione, bradicardia, debolezza muscolare, affaticamento, letargia, atassia, stupore al coma, ecc


Segni e sintomi di PTH ipersecrezione: dolore e delle ossa deformità, perdita di altezza, cifosi, fratture, ecc


Segni e sintomi delle singole situazioni cliniche: varia da paziente a paziente, a seconda della causa sottostante e patologie correlate (ad esempio, una tabella può essere trovata carcinomi palpabili o craniche in paratiroideo voce rauca). [3; 5; 6]

diagnosi

clinico

La storia e l'esame clinico (in particolare la storia familiare, quelle personali, farmaci, segni e sintomi) sono utili sia per la diagnosi di orientamento iperparatiroidismo e per la causa di fondo e per la diagnosi di complicazioni. [1; 2; 4]

paraclinically

Le indagini di laboratorio sono utili sia per la diagnosi di iperparatiroidismo, e per diagnosticare il tipo e la causa di iperparatiroidismo, complicazioni e località ghiandola colpiti o ghiandole paratiroidi.

Questi includono:

  • determinazioni biochimiche di calcemia, fosforo, magnesio, albumina (molto importante calcolare i calcemia corretti), la determinazione della clearance della creatinina della creatinina, fosfatasi alcalina, transaminasi, ecc; in iperparatiroidismo primario ed ipercalcemia verifica (limite superiore o di calcio di normale) terziario, mentre l'iperparatiroidismo secondario, ipercalcemia è normale; Fosforo basso o al limite inferiore del range normale in iperparatiroidismo primario, mentre nel secondo e terzo, varia a seconda della causa sottostante; fosfatasi alcalina, riflettendo turn-over osso è aumentata in tutti i tipi di iperparatiroidismo;
  • determinazioni biochimiche calcio urine e creatinina calcolo del rapporto di determinazione escrezione di calcio e di liquidazione siti, fosfaturia più altre determinazioni se la malattia renale cronica è la causa;
  • determinazioni ormonali: 25-OH-vitamina D (vitamina D per determinare lo stato di u0026 ndash; insufficienza sufficienza, deficit), PTH;
  • Densitometria ossea (DXA) dell'anca, della colonna vertebrale lombare e del radio distale (avambraccio) può indicare la presenza di osteoporosi, iperparatiroidismo, una delle complicanze; l'iperparatiroidismo è influenzata osso corticale più quindi l'interessato è solitamente il raggio (che è ricco di osso corticale), mentre la densità minerale ossea dell'osso spugnoso (vertebre contenente osso spongioso prevalentemente) può diminuire, rimanere costante o anche aumentare a seconda dell'importanza e consistenza del PTH ipersecrezione;
  • radiografie ossee, che mostra l'impatto sulla iperparatiroidismo osso; possono essere presenti, a seconda della gravità e della durata di iperparatiroidismo: generalizzata demineralizzazione ossea, riassorbimento sottoperiostale u0026 ndash; particolarmente evidente nelle falangi della mano, cisti ossee, tumore bruno frattura aspetto u0026 bdquo cranio, sale e pepe;
  • renale ecografia addominale e x-ray vuoto, per provocare complicazioni renali di iperparatiroidismo primario e terziario, e / o eziologia della malattia renale cronica;
  • elettrocardiogramma, che può indicare sia complicanze croniche del iperparatiroidismo come l'ipertrofia ventricolare sinistra e complicazioni di ipercalcemia presenti al momento della ricerca e bradicardia, QT corto;
  • Ricerche posizione o ghiandola paratiroidea che determina l'iperparatiroidismo primario o terziaria: ecografia cervicale, TAC o RM cervicale, mediastino, Tecneţiu99m-Sestamibi scintigrafia paratiroidea con SPECT +/- (tomoscintigrafie di monoemisie), aspirazione puntura nella misurazione di PTH forare fluido, il dosaggio del PTH angiografia venosa selettiva;
  • determinazione genetica in particolari situazioni, come la sindrome iperparatiroidismo primario endocrina multipla di tipo neoplasia 2 [2; 3; 4; 5; 6; 7; 8]

trattamento

Il trattamento varia a seconda del tipo, la causa e la gravità di iperparatiroidismo, può comprendere le seguenti fasi:

1. misure igienico-dietetiche u0026 ndash; in tutti i casi di iperparatiroidismo, individualizzato per ogni paziente.


2. Chirurgia u0026 ndash; in iperparatiroidismo primario e terziario, con alcuni dettagli precisi e variando tecnica a seconda della situazione clinica: chirurgia può essere minimamente invasiva quando un adenoma paratiroideo identificata prima dell'intervento in questo caso è necessario rimuovere un singolo ghiandole, esplorazione dal chirurgo tutti paratiroidi in una ghiandola o ghiandole operazioni se la luce anormale non sono state identificate o si sospetta deteriorate preoperatorie diversi paratiroidi, nel qual caso è prassi usuale-totale paratiroidectomia (rimozione delle ghiandole tre e mezzo).


3. trattamento farmacologico

  • colecalciferolo o ergocalciferolo in tutti i tipi di iperparatiroidismo se la carenza presente o insufficienza della vitamina D;
  • calcio iperparatiroidismo secondario;
  • farmaci anti-riassorbimento: bifosfonati, denosumab;
  • cinacalcet (calciomimetico) in determinati contesti, come iperparatiroidismo secondario della malattia cronica del rene, carcinoma paratiroideo ecc.;
  • altri farmaci a seconda del particolare contesto clinico: per esempio, attivi analoghi della vitamina D in iperparatiroidismo secondario della malattia renale cronica e disturbi del metabolismo della vitamina D etc.

in assenza di trattamento, la malattia progredisce per l'insorgenza e / o esacerbazione di complicazioni, come ad esempio:

  • sviluppo di iperparatiroidismo secondario, iperparatiroidismo terziario;
  • ipercalcemia acuta;
  • renali (calcoli renali, nefrocalcinosi, diminuita capacità di concentrazione renale, malattia renale cronica);
  • ossea compromessa (osteite fibrosa cistica osteoporosi);
  • danni cardiovascolari (ipertensione arteriosa, infarto e calcificazione valvolare, ipertrofia ventricolare sinistra - indipendente di ipertensione, associato al PTH);
  • disturbi neurocomportamentali (deficit cognitivo, depressione, ansia). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

conclusioni

La diagnosi precoce e precisa del tipo di iperparatiroidismo e la sua causa è importante per il trattamento appropriato per ogni paziente, in modo da prevenire possibili complicazioni e migliorare la qualità della vita e la sopravvivenza dei pazienti con iperparatiroidismo.

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