Ipopituitarismo

Ipopituitarismo è diminuita secrezione di uno o più degli 8 ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria normalmente situata alla base del cervello. Se la maggioranza della secrezione dell'ormone è basso, viene usato il termine panhipopituitarism.

Segni e sintomi di ipopituitarismo variano, a seconda ormoni assenti e la causa del malfunzionamento. diagnosi Ipopituitarismo sorge dopo siero dell'analisi, ma di solito sono scansioni e altre indagini necessarie e specifiche. (4)


La maggior parte del controllo secrezione dell'ormone pituitario, può essere sostituito da compresse o iniezioni. I pazienti con ipopituitarismo sono mantenuti sulle terapie supplementazione ormonale per la vita, se la causa non è invertita dal trattamento o naturale. Questi pazienti sono generalmente asintomatici, ma richiede alte dosi di corticosteroidi da qualsiasi forma di stress, emotivo o fisico. (5)


Lo stress è la più comune infezione. Inadeguatezza della dose di stress glucocorticoide provoca scompenso acuto. Questi pazienti hanno nausea e vomito e può essere ipotensivo. Il quadro clinico di un paziente non diagnosticata con ipopituitarismo stato scompensata pericoloso può essere rilasciato sotto questo stress. Ipopituitarismo è rara ma sottodiagnosticata nelle persone con una storia di trauma cranico. (1)

La fisiologia della ghiandola pituitaria

La ghiandola pituitaria ha due parti: adenoipofisi (ipofisi anteriore) e neurohipofiza (pituitaria posteriore). dell'ipofisi anteriore riceve segnali dall'ipotalamo che stimolano o inibiscono la secrezione di ormoni pituitari. Questi ormoni sono secreti direttamente nella circolazione sistemica dove agisce sugli organi specifici.

azioni ipofisari possono essere controllate in diverse fasi. Ormoni o ipotalamo possono influenzare l'organo bersaglio e per diminuire o aumentare la secrezione dell'ormone pituitario da anelli di retroazione più o meno lungo.

Ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria anteriore comprendono:

  • tireotropina o ormone stimolante la tiroide
  • gonadotropine o ormone follicolo-stimolante e ormone luteinizzante
  • somatotropina o ormone della crescita
  • o corticotropina ormone adrenocorticotropo
  • prolattina.

Pituitaria posteriore non produce i propri ormoni. L'ipotalamo produce due ormoni vasopressina e ossitocina. (2)

meccanismo fisiopatologico

Quando la produzione dell'ormone pituitario è influenzata resa massima ghiandola è ridotta a causa della mancanza di stimoli trofici. Normalmente, l'ormone della ghiandola subfiziologic stimola la produzione di ormone trofico ad aumentare; Tuttavia, ipopituitarismo, risposta ghiandola è assente, subottimale o inadeguata. Pazienti presentano tipicamente ipopituitarismo inferiori livelli ormonali, con livelli bassi o inadeguate di ormone trofico.

Effetti bambini ipopituitarismo dipendono gli ormoni coinvolti. Deficit dell'ormone della crescita e bassa statura possono causare ipoglicemia. carenza di gonadotropina micropene porta a prenatale e puberale interrotto nei bambini più grandi. carenza di corticotropina interferisce con il normale metabolismo dei carboidrati, proteine ​​e lipidi e causa: la perdita di peso, ipoglicemia, stanchezza, ipotensione e la morte. carenza di tireotropina porta a ipotiroidismo. (3)

Cause e fattori di rischio

Ipofisari cause insufficienza includono:

  • tumori delle adenomi ipofisari o altri intraselare o paraselare
  • distruzione infiammatorie e infettive
  • rimozione chirurgica
  • distruzione indotta da radiazioni
  • trauma cranico
  • emorragia subaracnoidea
  • Necrosi ipofisaria post-partum. (5)

ipopituitarismo congenito

Difetti congeniti della linea mediana, e la displasia setto-ottica (sindrome Morier), o incisivi centrali uniche fessure facciali possono accompagnare vari deficit dell'ipofisi anteriore. Tre quarti delle persone affette da ipoplasia del nervo ottico hanno anomalie ormonali.

Ipopituitarismo congenito neonatale anche se non totale, può derivare da una grave asfissia alla nascita o subito dopo. (6)

ipopituitarismo acquisito

Ipopituitarismo acquisito cause sono spesso il risultato di tumori ipofisari e il loro trattamento chirurgico o radiologico. Craniofaringiomi, disgerminoamele ipofisari e ottica gliomi sono le cause più comuni.
malattie ipotalamo che coinvolge la distruzione dell'ipotalamo. Pertanto, v'è una carenza, o la perdita attribuibile ai regolatori ormoni ipotalamici, con conseguente perdita di pituitario anteriore secrezione dell'ormone, con aumento dei livelli di prolattina.

Altre cause di ipopituitarismo comprendono sindrome sella vuota e malattie infiltrative. sindrome della sella vuota si verifica quando herniates aracnoidee in sela turca da un diaframma appiattisce selleria incompetente e pituitaria se insufficienza pituitaria è inusuale.

influenza fisiologico o psicologico interferendo sulla sintesi dell'ormone ipotalamo e controllo della secrezione. Ad esempio, la cattiva alimentazione può influenzare la secrezione di GnRH dal ipotalamo, ipofisi gonadotropina carenza reversibile. I farmaci possono influenzare i livelli di ormoni, lo sono anche gli oppiacei che diminuiscono l'ormone testosterone e luteinizzante. (7)


Il deficit dell'ormone varia e dipende dall'estensione e la posizione del processo. Alcune cause funzionali comprendono:

  •  disturbo dell'umore
  • variazione di peso corporeo
  • esercizio
  • anoressia
  • bulimia
  • insufficienza cardiaca congestizia
  • insufficienza renale
  • alcuni farmaci. (3)


Segni e sintomi

la storia della malattia

La presentazione clinica che vanno da asintomatica al collasso acuta, a seconda della eziologia, la rapidità di insorgenza e principali ormoni coinvolti.

Le persone con i seguenti deficit presentano tale condizione:

  • deficienza di ACTH - insufficienza surrenalica
  • deficit di TSH - ipotiroidismo
  • carenza di gonadotropina - ipogonadismo
  • GH carenza - bassa statura nei bambini, gli adulti sono per lo più asintomatica, anche se alcuni possono sperimentare la fatica e debolezza
  • DHA carenza - poliuria e polidipsia.


Altre caratteristiche cliniche eziologia attribuibili. Un paziente con una lesione occupante spazio può accusare mal di testa, visione doppia o deficit del campo visivo. Un paziente con una grande lesione coinvolge l'ipotalamo può avere poliuria sindrome / polidipsia o meno inappropriata secrezione dell'ormone. (6)

ipopituitarismo congenito

Ipopituitarismo nei bambini con i difetti della linea mediana sospetti o atrofia ottica e ragazzi con micropene. I bambini con ipopituitarismo senza tali anomalie è presentato in modi diversi. Ad esempio, i bambini con grave deficit di GH e ACTH possono sviluppare ipoglicemia, che porta alla diagnosi. Un altro esordio disidratazione ipernatremia è dovuto al diabete insipido. carenza di cortisolo associata al diabete insipido può nascondere in quanto è necessario per espellere l'acqua libera eccesso di cortisolo.

Alcuni bambini ottengono cure mediche a causa di basse concentrazioni di ormone tiroideo. I bambini con piccoli deficit bassa statura presenti alle varie età. I sintomi comprendono stanchezza, pelle secca e stitichezza causa della mancanza di TSH e l'ipotiroidismo concomitante o vomito e cattive condizioni a causa di carenza di ACTH e cortisolo. (1)

ipopituitarismo acquisito

Allo stesso modo i bambini con forma congenita, molti bambini con disturbi acquisiti vengono identificati prima che i sintomi possono essere osservati. funzione ipofisaria di routine deve essere valutata prima e dopo il trattamento nei bambini con craniofaringioame altri tumori ipotalamici o ipofisari. I bambini più grandi possono presentare con la pubertà assente o perturbato. Le ragazze possono essere amenorrea primaria o secondaria. (5)

esame fisico

L'esame obiettivo può essere normale in casi sottili. I pazienti possono presentare segni imputabili al deficit di ormone bersaglio, incluse ipotiroidismo (ghiandola tiroidea basso, morbido), insufficienza surrenalica, ipogonadismo (testicoli piccoli e morbida) e l'assenza di sviluppo statura peso.

pazienti stabili con varie denunce ipopituitarismo, un esame fisico completo compresa la palpazione della tiroide, l'ispezione dei genitali ed esame oftalmico può supportare la diagnosi di ipopituitarismo associati. durante l'esame neurologico e oftalmica, controllare l'acuità visiva in particolare, i movimenti extraoculari bitemporală hemianopsia. Si cercherà di segni di ipersecrezione ormonale a causa di un alto adenoma funzionali, e segni della sindrome di Cushing, acromegalia o galattorrea. (3)

la malattia

Ipopituitarismo è causata da varie malattie e associati a diversi carenze ormonali. Pertanto, le informazioni di frequenza sono differenti eziologie e componenti. morbilità e mortalità ipopituitarismo a causa di deficit ormonali sono causate da singoli casi o ipopituitarismo. la mortalità acuta è rara a causa di deficit ormonali. Quando la morte è dovuta a deficit ormonali, di solito è causata da carenza di ACTH insufficienza surrenalica secondaria. Questi decessi si verificano soprattutto quando comorbidità impedisce una corretta supplementazione orale con corticosteroidi. (4)


I dati suggeriscono che ipopituitarismo infanzia può essere associato ad un breve, anche con una corretta supplementazione ormonale. Aumento della mortalità a causa di anomalie cardiovascolari relativi a deficit di GH. deficit di GH è associata con la dislipidemia, che non migliora dopo il trattamento con GH. I bambini con deficit di GH hanno una funzione vascolare anormale. Altre complicazioni di ipopituitarismo comprendono deficit visivi e suscettibilità alle infezioni dovute a limitata capacità del sistema endocrino per rispondere in modo appropriato. I pazienti con diagnosi di ipopituitarismo hanno una prognosi favorevole dopo la somministrazione della terapia. (2)

diagnosi

studi ormonali da effettuare in funzione della loro destinazione ghiandola ormone stimolante per una corretta interpretazione. Due tipi di esami del sangue vengono utilizzati per confermare la presenza di un deficit di ormone:

  • linea di base, i campioni di sangue sono stati prelevati al mattino senza alcuna forma di stimolazione
  • le prove dinamiche, il sangue viene raccolto dopo l'iniezione di stimolanti.

Misurazione di ACTH e GH richiede la prova dinamica, mentre per gli altri livelli ormonali possono basarsi prova. No appropriati test diretti per il DHA, ma il deficit può essere confermata indirettamente; ossitocina non misurati di routine. Generalmente, la scoperta di una combinazione di ghiandola pituitaria ormone diminuisce con l'ormone effettore diminuita indicano ipopituitarismo. Occasionalmente, ormone pituitario può essere normale ma bassa ghiandola ormone effettore, in questo caso, la ghiandola pituitaria non risponde correttamente al ormone cambia effettori, e questa combinazione è anche indicativo di ipopituitarismo. (6)

test di stimolazione ACTH

Il test valuta l'asse ipofisi-surrene-ipotalamico e nella diagnosi di insufficienza surrenalica è superiore, ma generalmente non distingue tra l'eziologia dell'ipofisi surrenale. Questo test dinamico misurato il livello di cortisolo nel siero dopo una dose di 250 mcg ACTH. livello di cortisolo dovrebbe essere inferiore a 500 pmol / L a 30 minuti dopo la somministrazione di ACTH in pazienti con normale funzione surrenale. Bassi livelli di cortisolo aumentano dopo ACTH che è una risposta anomala osservata nell'insufficienza surrenalica primaria. Altra funzione provocante test ACTH / cortisolo indotta prova ipoglicemia insulina e glucagone stimolazione. (5)

TSH e tiroxina

La valutazione della funzione tiroidea è importante nella valutazione deficit di ACTH. in ipotiroidismo, diminuisce clearance del cortisolo, con conseguente aumento dei livelli sierici di cortisolo. Se viene avviata l'integrazione della tiroide, il livello di cortisolo può essere inadeguata per il nuovo stato, il lancio di una crisi surrenalica. in TSH carenza sospettato di essere misurato TSH sierico e tiroxina. Un livello normale di T4 libero esclude l'ipotiroidismo. Un TSH basso con bassa tiroxina e tiroide piccolo morbido conferma la diagnosi di carenza TSH. (7)

FSH, LH ed estradiolo e testosterone

I deficit LH e FSH possono indicare ipogonadismo secondario. Alti livelli di FSH e LH differenziano primario dal ipogonadismo secondario. Un basso livello di testosterone in amenorrea maschio o femmina con bassa estradiolo e di FSH / LH siero bassa / normale indica ipogonadismo secondario. E 'utile per misurare il testosterone negli uomini. Un livello basso deve essere associato ad un aumento FSH e LH se la funzione pituitaria è normale. FSH e LH basso di fronte a un basso di testosterone indicano ipopituitarismo. testosterone sierico è misurato meglio al mattino, dal ritmo diurno diminuisce durante il giorno. L'analisi del seme può essere eseguita. Uno spermatozoo normale esclude ipogonadismo di causa primaria o secondaria. (4)

I test per il confronto GH e prolattina

Poiché secrezione pulsatile di GH è bassa e la maggior parte adulti durante giorno raccolto diminuita siero non può essere interpretata, mentre uno normali o elevati livelli di GH può escludere la diagnosi di deficit di GH. La cosa migliore è di GH sfida saggio di secrezione. IGF-1 può essere utile per deficit di GH nei bambini, ma non negli adulti, come un terzo degli adulti con deficit di GH dimostrato dal test di sfida può avere un siero normale di IGF-1.
deficit di prolattina può essere controllato dalla misura diretta nel siero. Come nella maggior parte degli altri ormoni pituitari, la secrezione di prolattina è episodica; Ha bisogno di più di un valore per la diagnosi. Tuttavia, il test è raramente necessaria, come la maggior parte dei pazienti sono asintomatici, e risultati clinici non sono pertinenti fino a quando la donna non vuole allattare al seno. (3)

E privazione di acqua testare il test di stimolazione vasopressina

Un test di privazione dell'acqua aiuta a distinguere psicogena polidipsiei diabete insipido. durante il digiuno acqua sarà misurata siero osmolaliţii e nelle urine. Se la causa è psicogena aumento osmolalità urinaria, mentre il siero rimane normale. Se nessun aumento delle concentrazioni urinarie della privazione di acqua, nonostante maggiore osmolalità del siero, viene stabilita la diagnosi di diabete insipido (centrale o nefrogenico).
Test di stimolazione vasopressina può aiutare a distinguere tra l'insipido centrale e nephrogenic diabete. 5 saranno somministrati 1-2 unità di vasopressina o desmopressina mcg per via sottocutanea. Dopo un'ora raccoglieranno sangue e nelle urine. Un aumento dell'osmolalità urinaria e diminuire il siero sostiene una causa del diabete insipido centrale e la mancanza di ADH. Se osmolalità è rimasto invariato, il paziente ha il diabete insipido nefrogenico. (3)

studio NMR

in presenza clinica e BioClinica di ipopituitarismo, area di visualizzazione CABLAGGIO / supraselare occorre identificare la natura della causale. Queste aree sono più visualizzati con TC e RM. La presenza delle masse con ipersecrezione ormonale indica un adenoma pituitario. in assenza di ipersecrezione, tutte w / infiltrazione può essere di eziologia sconosciuta, ma alcune funzioni del TC / RM può suggerire una causa patologica in alcuni casi. Richiede correlazione patologico con clinico / biochimico e assenza di lesioni visibili suggerisce una causa non biologico nella maggioranza dei casi. (1)

trattamento

Tardo diagnosi di ipopituitarismo può portare a invalidità permanente o morte. La terapia medica consiste di supplementazione ormonale e fallimento del trattamento eziologia. Glucocorticoidi sono necessari se è affetto da asse ACTH-surrene. carenza di gonadotropina saranno trattati con ormoni sessuali. Nei maschi, il testosterone è utilizzato per integrare l'iniezione hCG sostituito se il paziente fertilità desideri. Nelle donne, la terapia estrogenica sostitutiva viene utilizzata con o senza progesterone.
GH è completato bambini. Adulti GH è normalmente sostituito se il paziente è sintomatico. (2)


La terapia chirurgica dipende dalla eziologia e condizioni cliniche. in apoplessia pituitaria, pronta decompressione chirurgica può salvare la vita se cefalica massa tumorale di imaging mostra effetto clinicamente significativo. Microadenomi non richiedono un intervento chirurgico, a meno che non presenti ipersecrezione di GH e ACTH. Prolattinoma generalmente risponde alla terapia medica nel ridurre il tumore e alleviare i sintomi della compressione. Quando si utilizza la radioterapia ipopituitarismo insorgenza può apparire lunga.

pazienti molto malati, ricoverati in ospedale o quelli sottoposti a procedure chirurgiche sono dosi di steroidi, stress, richiedevano di essere rapidamente ridotti dopo la procedura. procedure o malattie minori non possono esigere un cambiamento di steroidi dose o richiedere un semplice raddoppio della dose giornaliera. Altri supplementi ormonali sono continuato a mantenere dosi regolari.
Nessuna dieta speciale è richiesto per i pazienti con ipopituitarismo se la malattia non è necessaria. Inoltre, inutili restrizioni all'esercizio meno eziologia indicato. (3)


Il controllo medico per evitare complicazioni a lungo termine abusato e sottodosaggio. situazioni stressanti che richiedono un aggiustamento terapeutico. Ormone aggiustamento della dose integrazione consiste nel mantenere il livello fisiologico utilizzando la dose più bassa. Cresciamo neoplasie incidenza negli individui più giovani trattati con l'ormone della crescita. Gli adulti sono esclusi da queste complicazioni. Dosi eccessive di ormoni tiroidei o corticosteroidi o dosi inadeguate di ormoni sessuali sono stati associati con ridotta densità minerale ossea.
Hanno riferito pochi effetti collaterali rari durante la terapia con GH. Questi includono ipertensione endocranica benigna e scivolando epifisi femorali. Il trattamento di insulino-resistenza e aumentare il rischio di diabete. (4)

prognosi

Diversi studi hanno dimostrato che ipopituitarismo è associata ad un aumentato rischio di malattie cardiovascolari e un aumento del rischio di morte fino al 150% rispetto alla popolazione normale. E 'difficile stabilire la responsabilità di questo rischio. Gli studi non hanno risposto alla domanda se ipopituitarismo ha causato un aumento della mortalità o di parte del rischio viene assegnato ai trattamenti. Alte predittori di rischio sono:

  • femmine
  • Deficit di ormone sessuale non trattata
  • giovane età alla diagnosi
  • diagnosi di craniofaringiomi.

in aggiunta alle malattie cardiovascolari, lo studio ha dimostrato un aumento del rischio di malattia polmonare.

La qualità della vita può essere notevolmente ridotto, anche in individui con terapia medica ottimale. Molti rapporti di problemi fisici e psicologici. È evidente che ulteriori terapie incontrate non completamente mimici livelli di ormone naturale nel corpo.

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