La sindrome di Plummer-Vinson

Plummer-Vinson sindrome definita come sindrome di Paterson-Kelly, Waldenstrom-Kjellberg, disfagia o nasoparingopatia sideropenica sideropenica è una condizione patologica che si verifica in anemia da carenza di ferro lungo. Le persone con questa condizione hanno disfagia dovuta agli anelli esofagea - sottile proliferazione del tessuto parte anulare che blocca il movimento del cibo attraverso l'esofago.

sindrome di Plummer-Vinson è causa sconosciuta. Fattori genetici e la mancanza di alcuni nutrienti possono svolgere un ruolo. Si tratta di una rara condizione spesso associata a cancro esofageo. Colpisce soprattutto persone di mezza età, donne e bambini di tanto in tanto. C'è una marcata preponderanza di donne.

Fattori di rischio di installazione sindrome di Plummer-Vinson composto da carenza di ferro dalla dieta improprio o anelli esofagee sanguinanti. Questi anelli sono piccole estensioni di tessuto esofageo normale contenenti solo mucosa e della sottomucosa. Essi possono verificarsi in qualsiasi punto lungo l'esofago. Plummer-Vinson sindrome classico appaiono in esofago postcricoidiana precedente superiore. Gli anelli sono più comuni nelle donne ed è collegata alla predisposizione di perdere ferro nel corpo.

dolore clinica contiene normalmente disfagia solo intermittente. Disfagia per solidi tende a manifestarsi, ma non trattata progredisce a cibi morbidi e anche liquidi. La disfagia può portare ad una diminuzione del peso, la gravità del marchio condizione. Essi sono presenti e segni di anemia da carenza di ferro: letargia, stanchezza, dispnea da sforzo. Va notato pallore e tachicardia se l'anemia è segnato. Il paziente può koilonychia (chiodi a forma di cucchiaio), cheilite angolare e glossitis.

Supplementazione con ferro e vitamina C nel lungo termine e correggere la perdita cause di ferro attraverso sanguinamento è un fattore importante nel controllo della malattia. Può essere utilizzato con endoscopica dilatazione del palloncino esofageo per i pazienti con disfagia persistente. Le complicanze della malattia comprendono lo sviluppo del carcinoma o carcinoma postcricoide esofago. Correzione della carenza di ferro in grado di curare la malattia se è stato installato il carcinoma. La prevenzione della carenza di ferro previene le malattie.

patogenesi

meccanismi postulati Ethiopathogenic includono ferro e deficit nutrizionali, predisposizione genetica e fattori autoimmuni.

La carenza di ferro nel corpo e si è teorizzato che innesca la sindrome di Plummer-Vinson è ancora controversa. vecchi studi che coinvolgono la carenza di ferro nella patogenesi di anelli esofagea e disfagia nelle persone inclini. Deplezione degli enzimi ossidativi ferro-dipendente MG può produrre cambiamenti nei muscoli coinvolti nel meccanismo della deglutizione, esofagea atrofia della mucosa e la formazione di anelli che le complicazioni epiteliali.

La disfagia dopo la somministrazione di ferro motivare l'associazione tra la carenza di ferro e disfagia postcricoidiana. Tuttavia studi mostrano alcun legame tra la disfagia e anemia sideropenica o postcricoidiana. Altri studi hanno dimostrato che i pazienti con gli anelli sono inclini a carenza di ferro come gruppi di controllo e gli anelli si trovano spesso in pazienti senza carenza di ferro e disfagia. Ferro teoria carenza non spiega anelli predilezione per l'esofago superiore e la rarità della sindrome nelle popolazioni in cui la carenza di ferro cronica è endemica.

fenomeno autoimmune. La sindrome è stata associata a malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, l'anemia perniciosa, malattia celiaca e tiroidite.

Di eterotopico mucosa gastrica Questo complesso è coinvolta anche la sindrome di Plummer-Vinson nella patogenesi. Un'isola di mucosa gastrica ulcerata può causare stenosi esofagea e sanguinamento secondario a carenza di ferro. Tuttavia, la maggior parte degli studi non hanno dimostrato la biopsia metaplasia gastrica.

Cause e fattori di rischio

Plummer-Vinson sindrome di causa non è chiara. meccanismi eziopatogenetici proposte comprendono carenze nutrizionali e carenza di ferro, predisposizione genetica e le condizioni autoimmuni.

I fattori di rischio proposte comprendono:
  • carenza di ferro attraverso la dieta a basso contenuto di ferro e le perdite emorragiche
  • la presenza di anelli esofagei
  • femmina, mucosa gastrica eterotopico
  • questa malattia tiroidite autoimmune, malattia celiaca, anemia perniciosa, artrite reumatoide.

Segni e sintomi

La maggior parte dei pazienti con anelli esofageo sintomi. Vengono rilevati endoscopia accidentalmente superiore. Il sintomo principale per i pazienti che soffrono di questo anello è disfagia esofagea. Disfagia per solidi è più forte di quello per alimenti liquidi. Se il liquido è presente disfagia è sospettato di disturbi della motilità esofagea, come acalasia, l'esofago e bdquo; dadi o spasmi esofagei.

La localizzazione anatomica degli anelli è nella parte superiore dell'esofago. Può essere chiesto di indicare la posizione di disfagia dito staminali embrionali. I sintomi allarmanti pazienti con sindrome di Plummer-Vinson con disfagia progressiva, dispnea, affaticamento, letargia, perdita di peso e anemia. Questo suggerisce un'ostruzione meccanica, fissare, come stenosi o il cancro.

visita medica

Sebbene la maggior parte dei pazienti non presentano la fisica, la pelle, le mucose e le unghie possono suggerire la diagnosi. Plummer-Vinson chiodi sindrome sono curve forma ligure - koilonychia è presente cheilite e glositei, con pelle chiara e le mucose. Splenomegalia, e aumento del volume nodulare un'edentazione tiroide sono descritti in alcuni pazienti.
Le complicazioni includono aumento del rischio di sviluppare tumori esofagea e ipofaringee.

diagnosi

studi di laboratorio

  • emocromo e la valutazione di ferro
  • Il tibc, sideremia, ferritina, saturazione percentuale ferro
  • microcitica ipocromica anemia può essere presente o meno.

Studi di imaging.

Videofluoroscopia Esofagograma e bario sono il metodo diagnostico più sensibile per la rilevazione anelli esofagei. La somministrazione orale di soluzione di bario può rilevare gli anelli caratteristici che appaiono come proiezioni pregiati del postcricoidian parete sopra. Anello è ottimizzato in proiezione radiografica laterale. Di tanto in tanto ci sono diversi anelli. Se convenzionale somministrazione orale di bario non dà i risultati desiderati indicano uno studio video della deglutizione. Può rilevare anelli esofageo sottili veri di formazioni simili anelli, anelli falsa causa penomenelor di rivestimento plicaturare.

Esofagogastroduodenoscopia evidenzia una sottile membrana mucosa anello normalmente coperte da epitelio squamoso. La maggior parte degli anelli si trovano sopra la parete esofagea in modo Crescento e pochi sono concentrici. Un attento esame della parte superiore dell'esofago scoprire un complicato eterotopico mucosa gastrica, infezione, infiammazione e stenosi, postcricoidian cancro o compressione estrinseca da sottomucosa plesso venoso.
Possono essere rilevati potenziali cause di carenza di ferro come diaframmatica ernia erosioni Cameron o angioectazie ampia. E 'importante ottenere una biopsia intestinale per escludere la celiachia e l'atrofia viloasa come cause di carenza di ferro.

istologico

L'anello è formato da un sottile strato di epitelio squamoso normale e sottomucosa. A volte possono essere osservate cellule infiammatorie nella sottomucosa.

diagnosi differenziale

  • cancro esofageo
  • anelli esofagea
  • cancro ipofaringea
  • anemia da carenza di ferro
  • indotta pillole stenosi
  • eterotopico mucosa gastrica
  • condizioni infiammatorie associate alla formazione di anelli (malattia della pelle bollosa, graft-versus-host disease).

trattamento

terapia medica

Il trattamento della carenza di ferro e la sua base causa. supplementazione di ferro è importante per correggere l'anemia se presenti e risolvere manifestazioni deficienza fisica di ferro. Il trattamento deve essere continuato a lungo dopo aver raggiunto valori normali di ferro nel corpo. La disfagia è solo migliora la supplementazione di ferro, specialmente nei pazienti che non sono gravemente anelli ostruite. ostruttiva disfagia determinata dagli anelli non rispondono favorevolmente alla terapia con ferro e richiedono anche espansione meccanica.

Dialatrea anelli meccanici. Le persone con la disfagia lunga, di solito richiede notevole espansione meccanica. L'anello può essere spesso interrotto dal semplice passaggio endosopului dell'esofago. Si può optare per il passaggio di un dilatatore Savary. Nella maggior parte dei casi il passaggio di un singolo grande dilatatore è adeguata e sembra essere più efficace di recupero espansioni serie progressiva.
guida fluoroscopica non è necessaria a meno che l'anello richiede passaggio di un endoscopio. Individuazione di anelli prossimale endoscopia la dilatazione a palloncino è difficile.

terapia laser YAG è anche riuscita a rompere anelli esofagea.
La terapia chirurgica è raramente necessaria ed è riservata ai pazienti che anelli di espansione recalcitranti e associati con Zenker diverticolo.

prognosi

La prognosi è relativamente buono, fatta eccezione per i casi in cui la malattia è stata complicata da esofageo o carcinoma ipofaringea. Plummer-Vinson pazienti con sindrome di solito rispondono bene al trattamento con il ferro, cambia voci di dilatazione esofagea.
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