LUSOR arteria

LUSOR arteria è un'anomalia di aberrante succlavia dritto sul suo percorso. Parola u0026 bdquo; LUSOR derivato dal latino u0026 bdquo; lusus Naturae significa u0026 bdquo, scherzo della natura. E 'considerato uno dei difetti di nascita più comuni dell'arco aortico. [1, 7]

L'incidenza nella popolazione di questa patologia è 0, 2-2, 0%, che è relativamente comune tra i pazienti che mostrano la sindrome di Down o altri difetti cardiaci congeniti, ad una velocità di circa 37%. [2, 3]

Altre malattie associate sono: tetralogia di Fallot, atresia polmonare e anomalie congenite dei grossi vasi, dove incorniciate tronco bicarotidian, che è una rarità e rappresenta un nucleo comune sia carotide comune. [3, 7]

Anatomia ed Embriologia

Come percorso anatomicamente LUSOR arteria stata la prima volta nel 1735 Hunauld, ed i sintomi successivi sono correlati e riportato da David Bayford, chiamando ad esempio u0026 bdquo; disfagia LUSOR. [2, 7]

LUSOR diagnosi arteria è stata fatta in seguito da Kommerell nel 1936, che descrive la sua origine in un diverticolo aortica, da cui il nome diverticolo Kommerell. nel 1946 si è avvicinato prima iniziativa da un intervento chirurgico lordo su un neonato di quattro mesi. [7]

in termini di sviluppo embrionale, LUSOR arteria è uno sviluppo insolito, la conseguenza del suo percorso insolito. Tenendo conto di questo fatto, l'arteria si caratterizza come un anello vascolare.

durante il normale sviluppo embrionale di tre rami originarie aortico, cioè il tronco brachiocefalico, sinistra arteria carotide comune ed il funzionamento arteria succlavia mano. tronco brachiocephalic dando vita poi a destra l'arteria carotide comune e l'arteria succlavia destra. D'altra parte, nella regione sinistra operazione mano succlavia tipicamente inizia direttamente dall'aorta. [1, 2] Così, i difetti congeniti, arteria succlavia destra possono derivare direttamente dalla aorta, l'ultimo essere riconosciuto come tronco supraaortic.

La sua origine può essere spiegato con anormale involuzione vascolare arco quattro prossimale destra arteria aorta dorsale e persistenza sette intersegmentare che rimane agganciata al aorta dorsale. Dopo la rotazione dorsale aorta arteria succlavia aberrante diventa intersegmentară sette dritto. arteria così neoformato deriva dall'arco aortico al quarto tronco, continuazione della esistente tre normalmente: arteria succlavia destra, a sinistra l'arteria carotide comune e diritto. Seguendo il percorso, passando retroesofagian LUSOR arteria, attraverso il mediastino e raggiunge il braccio destro. [1, 2, 7]

Sebbene la retroesofagian è normale nel 80% dei casi, l'arteria succlavia aberrante destra può avere altre caratteristiche: 15% dei pazienti è interposto tra l'esofago e trachea, in seguito alla diffusione, e un tocco distintivo è dato 5% dei casi l'arteria LUSOR passaggio precedente della trachea e dell'esofago. [3, 5, 7]

Segni e sintomi

La maggior parte dei pazienti che soffrono di questa condizione è asintomatica, ma a causa del suo percorso aberranti possono portare a fenomeni come la dispnea, tosse, respiro sibilante, mancanza di respiro, disfagia, dolore toracico, febbre, e il rischio di complicazioni rottura dell'aneurisma.

in casi eccezionali e in funzione del paziente può essere osservata come toracica zoppia arto nel caso in cui aberranti diritto arteria succlavia è stenosi. Inoltre, l'aspetto di un embolia cerebrale quando aberrante aneurisma dell'arteria presentare o provocare sanguinamento gastrointestinale superiore causa arteria fistularizării LUSOR dell'esofago. [5] Una piccola minoranza gravi difficoltà nel processo che porta alla incapacità di grave deglutizione di problemi alimentari e nutrizionali deglutizione.

Neonati e bambini, gli adulti a differenza, hanno un quadro sintomatico diverso. I sintomi più comuni sono le infezioni stridore e ricorrenti delle vie respiratorie, della pelle determinata principalmente dalla compressione tracheale e insufficiente sviluppo delle vie respiratorie, a differenza degli adulti. Per gli adulti, la trachea è più rigido, il che spiega la rarità di sintomi respiratori. [1, 3, 7]

La disfagia tempo della compressione della parete posteriore dell'esofago da dell'arteria aberrante è il sintomo più comune presentato clinicamente.

Gross ha notato tre circostanze in cui aberrante arteria succlavia destra possono peggiorare disfagia. La prima nota è il fenomeno di allungamento dell'arteria quando si estende attorno all'esofago. Un'altra questione riguarda la rigidità del esofago e la nave stessa, di solito nella vita adulta, quando un'arteria può diventare sclerotica e meno elastica. Un altro aspetto della gravità dei sintomi corrisponde complicazioni aneurisma, ha particolare rilevanza in compressione esofagea o tracheale. [1, 3, 7] Formazione di LUSOR aneurisma, tuttavia, è considerato estremamente raro.

Dal punto di vista clinico, può imitare i sintomi della pericardite, endocardite, dissezione aortica [7] la diagnosi differenziale legame ad altre malattie vascolari, neoplasie o malattia da reflusso gastro-esofageo.

I fattori di rischio

in tali anomalie, i fattori di rischio primari in oggetto è intesa aneurismi. Solitamente si trova nelle immediate vicinanze della provenienza arteria e vengono rilevati come diverticolo Kommerell degenerazione. Nonostante il fatto che non presentano quadri clinici specifici, l'aneurisma da trattare, perché ha un elevato rischio di rottura (circa 50%), trombosi o embolia. Inoltre, pazienti con nota aberrante destra aneurisma dell'arteria succlavia dovrebbero essere studiate per un aneurisma aortico addominale, con la possibilità che queste due patologie sono concomitanti. [5]

La diagnosi clinica e di laboratorio

Poiché il quadro clinico è aspecifica, la diagnosi di LUSOR arteria è sempre difficile e tardiva. Così, la patologia in questione è più spesso rilevata attraverso indagini di laboratorio. La diagnosi può essere fatta accadere durante le indagini di routine o quando il paziente diventa sintomatica.

dopo la valutazione clinica del paziente richiede un attento esame delle condizioni generali, considerando le sue sintomi, l'esame contribuirà alla diagnosi di probabilità. Vale la pena ricordare che sierologica e la pressione sanguigna in entrambe le braccia sono principalmente nell'intervallo normale. [4, 5]

inoltre, è necessario effettuare la diagnosi differenziale delle varie malattie che possono essere inclusi nei sintomi del paziente.

Arteria diagnosi accurata può essere fatto facilmente LUSOR fa indagini di laboratorio: passata la radiografia di bario, tomografia computerizzata, risonanza magnetica angiografia. [3]

I raggi X bario possono indicare la presenza di una massa nel mediastino superiore dove è presente un aneurisma dell'arteria aberrante, l'impregnazione della parete esofagea dalla sua ostruzione della parete arteriosa e valorizzazione.

 Endoscopia è negativa nel 50% dei casi, ma può consentire l'esclusione di alterazioni della mucosa e rilevare pulsatilità zona compressione dell'esofago. [5, 6] Il manometro non ha valore diagnostico.

L'angiografia è considerato l'indagine oro per diagnosticare questa anomalia. [3, 5] tomografia computerizzata e la risonanza magnetica devono inoltre può indicare la gravità del restringimento delle vie aeree e l'esofago, e inoltre mostra le strutture mediastiniche rapporto circondano l'arteria, che porta alle possibili diametri di rilevamento sangue in un aneurisma arterioso.

Di conseguenza, CT e angiografia sono raccomandazioni standard nel caso in cui sia desiderato o richiesto un intervento chirurgico, con i suoi scopi di pianificazione. [5]

trattamento

pressione LUSOR è un'anomalia il trattamento chirurgico. Esso comprende i seguenti approcci: chirurgia aperta, approccio intraluminale endovascolare carotidea-succlavia bypass, e una tecnica ibrida combinata con approccio chirurgico endovascolare con aberrante destra trasposizione arteria succlavia e l'impianto di un innesto stent aortico. [2]

in pazienti con grave compressione dell'esofago, il trattamento di scelta è completo LUSOR resezione o occlusione parziale prossimale dell'arteria e arteria distale, che conduce al rilascio della pressione dalla arteria tratto esofageo. [1]

LUSOR diagnosticata aneurismi sono più adatti avvicinato da toracotomia sinistra lato posteriore asportato. Una caratteristica di questo trattamento può comprendere un impianto di stent.

in tutti i pazienti chirurgia è a rischio durante l'intervento chirurgico, il trattamento chirurgico di aneurisma succlavia destra aberrante comprendere i seguenti: sanguinamento, infezione, trombosi, embolia e possibili danni al esofago, trachea, nervo ricorrente, legge plesso brachiale e nervo frenico . [5]

In conclusione, la diagnosi di aberrante succlavia destra dovrebbe essere presa in considerazione se un paziente adulto che presenta un certo grado di disfagia, ma in pazienti i cui sintomi includono neonati sito stridore e infezioni respiratorie ricorrenti.

Secondo la letteratura medica l'associazione di un aneurisma dell'arteria dell'aorta addominale LUSOR uno ha una frequenza di circa il 10-20%. Pertanto raccomandare che i pazienti con anomalie congenite, il monitoraggio della pressione arteriosa e di screening per addominale evento aneurisma aortico. [1]
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