Mixoma atriale

mixoma atriale è un tumore benigno trovato nel cuore, più spesso in alto a destra o sinistra. Si sviluppa il setto atriale che separa le due parti del cuore. Mixomi sono tipi di tumore cardiaci primari più comuni. Il tumore è derivato da cellule mesenchimali multipotenti e causare ostruzione valvolare.

Circa il 75% dei mixomi avviene nell'atrio sinistro, solitamente nella parete che separa i due camera cardiaca superiore. Il resto si trovano nell'atrio destro. mixomi atriale destra sono a volte associati con stenosi tricuspidale e fibrillazione atriale. Mixomi sono più comuni nelle donne. Quasi il 10% dei mixomi sono ereditari. Questi tumori sono noti come mixomi famiglia. Essi tendono a verificarsi in molte parti del cuore e causare sintomi in età più giovane.

Per la diagnosi di atriale medico mixoma sarà ascoltare il cuore con uno stetoscopio. Un suono associato al movimento del tumore, cardiaco anormale suoni o mormorii può essere ascoltato. Questi suoni possono cambiare con il movimento del paziente. mixomi atriale destra raramente producono sintomi aumentando la dimensione di 13 cm. Test e ricerca includono Doppler ecocardiogramma, raggi X, TAC, angiografia cardiaca sinistra.

Il tumore deve essere rimosso chirurgicamente. Alcuni pazienti richiedono e la sostituzione della valvola mitrale. Mixomi possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico, se non tutte le cellule tumorali sono state rimosse. Anche se un mixoma non è il cancro, le complicanze sono comuni. Greggia, mixoma può portare ad embolia e venosa o insufficienza arteriosa. frammenti myxoma possono raggiungere il cervello, gli occhi o gli arti. Se il tumore cresce nel cuore può bloccare il flusso sanguigno attraverso la valvola mitrale e causare sintomi di stenosi mitralica. Questo processo può richiedere un intervento chirurgico di emergenza per prevenire la morte improvvisa.

Cause e fattori di rischio

La maggior parte dei casi sono mixoma atriale sporadici e ad eziologia esatta non è nota. Mixomi autosomica trasmissione familiare dominante.
La sindrome Carney è genetica e causata da un difetto in più di un gene. Si prevede di includere fino al 7% del mixomi atriale senza predilezione per l'età o il sesso.

fisiopatologia

Mixomi comprendono 40-50% dei tumori cardiaci. Circa il 90% sono solitari e peduncolata e il 75% si verificano nella cavità atriale sinistra. Fino al 25% dei casi si trovano nell'atrio destro. La maggior parte dei casi sono sporadici. Circa il 10% sono familiari e sono trasmessi in un autosomica dominante. Tumori multipli si verificano nel 50% dei casi familiari e sono spesso situati nei ventricoli.

Mixomi sono polipoide, rotonda o ovale. Gelatina con una superficie liscia o lobuli e sono di solito bianco, giallo o marrone. La posizione dei più comuni è il bordo della fossa ovale dell'atrio sinistro, anche se può originare e la parete atriale posteriore, prima o fibrillazione corde. Mobilità dipende dal grado di attaccamento tumore al setto intra-atriale e la lunghezza del peduncolo.
Sebbene mixomi atriali sono generalmente benigna, recidiva locale dovuta a resezione chirurgica o inadeguata 'stato segnalato trasformazione benigna. Di tanto in tanto, mixomi atriali si verificano altrove a causa di embolizzazione del tumore intravascolare. Il rischio di recidiva è più alto nella sindrome famiglia mixoma.

Sintomi sono causati da interferenza meccanica con funzione cardiaca o embolizzazione. Essere intravascolare e mixomi allentati comprendono la maggior parte dei casi di embolia tumorale. Embolia si verifica in circa il 30-40% dei pazienti. Le posizioni dipendono dalla embolia posizione (proprio o atrio sinistro) e la presenza di uno shunt intracardiaco. Essa mostra anche prolasso tumore polipoide nel ventricolo. prolasso della valvola mitrale o un tumore attraverso la valvola tricuspide o da comportare distruzione dell'anello mitrale. I pazienti possono sperimentare mixoma atriale associata a mare atriale. mixomi atriale sinistra producono sintomi che raggiungono circa 70 g. mixomi aumentare dritto due volte che le dimensioni prima di diventare sintomatici. Tumori possono variare in dimensioni, che vanno da 1-15 cm di diametro. Il tasso di crescita non è noto. mixomi atriale tumori vascolari e possono essere neovascolarizzazione di un ramo dell'arteria coronaria.
E 'stato dimostrato che mixomi producono numerosi fattori e citochine crescita, tra endoteliali fattore di crescita vascolare causando angiogenesi tumorale e la crescita con aumentata espressione di citochine infiammatorie.

Segni e sintomi

sintomi mixoma atriale che vanno dal aspecifici e costituzionale di morte cardiaca improvvisa. Nel 20% dei casi un mixoma atriale può essere asintomatica e scoperto per caso. Segni e sintomi di stenosi mitralica, endocardite, insufficienza mitralica e possono stimolare malattie vascolari del collageno mixoma atriale.

I sintomi di insufficienza cardiaca sinistra:
  • dispnea da sforzo, che può progredire a ortopnea, dispnea parossistica notturna ed edema polmonare
  • sintomi sono causati da ostruzione all'apertura della valvola mitrale; rigurgito della valvola mitrale può causare lesioni.

I sintomi di insufficienza cardiaca destra:
  • I pazienti sperimentano la fatica ed edema periferico
  • distensione addominale a causa di ascite, rara; tuttavia è più comune nei tumori lenta crescita dritto
  • questi sintomi sono visti in fase avanzata di insufficienza cardiaca progressiva associata a mixomi atriale sinistra.

La sincope / vertigini grave:
  • è accusato di quasi il 20% dei pazienti
  • la causa più comune nei pazienti con mixomi atriale sinistra sta bloccando la valvola mitrale
  • I sintomi possono cambiare quando il paziente cambiare la loro posizione.

I sintomi di embolizzazione associati:
  • tumori embolizzazione sistemica o polmonare può verificarsi in destra o sinistra
  • sintomi lato sinistro sono causati da cuore o emorragia viscerale
  • Centrale sistema di embolizzazione venosa può causare ictus ischemico o convulsioni
  • coinvolgendo arterie retiniche può portare alla perdita della vista
  • occlusione embolizzazione sistemica che provoca alcuna arterie, compreso il coronarica, aortica, renale, ischemia viscerale o periferico conduce al cuore o l'organismo
  • destra embolizzazione lato causare embolia polmonare e ictus
  • emboli multipla, ricorrente può causare ipertensione polmonare e cuore polmonare
  • la presenza di uno shunt intracardiaco (o difetto del setto atriale, forame ovale) può causare embolia paradossale.

I sintomi includono febbre costituzionali, perdita di peso, artralgia, e fenomeno di Raynaud osservata nel 50% dei pazienti. Questi sintomi possono essere correlati alla sovrapproduzione di interleuchina-6.
Emottisi a causa di edema polmonare o infarto è visto nel 15% dei pazienti.
Il dolore toracico non è frequente. Se si verifica, può essere causa di embolizzazione coronarica. mixoma atriale può infettarsi quando vedono la vegetazione in superficie.

diagnosi

studi di laboratorio

Questi sono aspecifici e nondiagnostice. Se siete presenti, le anomalie possono includere i seguenti:
  • aumentare VES e proteina C-reattiva, aumento della globulina siero gamma - leucocitosi
  • o anemia ipocromica può essere normocromica; Anemia emolitica può verificarsi a causa di distruzione meccanica dei globuli rossi da parte del tumore
  • l'interleuchina-6 può essere rimosso ed utilizzato come marcatore di recidiva.

studi di imaging

La radiografia del torace mostra silhouette cardiaca anomala imitando stenosi mitralica, la calcificazione intracardiaca tumore insolito edema polmonare.

Ecocardiografia: anche se l'ecocardiografia transesofagea è la tecnologia 2D più sensibile è adeguata per la diagnosi. localizzazione del tumore, le dimensioni, attaccamento e mobilità possono essere valutati con questa tecnica. Poiché tumori possono avere più posizioni, tutti e quattro camera cardiaca essere visualizzato. Un mixoma atriale deve essere distinto da un trombo. Il trombo è di solito si trova nella parte posteriore dell'atrio e ha un look a strati.
L'ecocardiografia Doppler può mostrare conseguenze emodinamiche di mixoma atriale. Gli elementi sono stenosi mitralica o diagnosi rigurgito.
L'ecocardiografia transesofagea ha una migliore specificità e sensibilità del 100% rispetto l'ecocardiografia transtoracica. La risoluzione è un bene per atri e il setto atriale. Anatomico vista di dettaglio è migliore. Vegetazione o tumori possono presentare piccole shunt chordae atriali rilevati.

Risonanza magnetica cardiaca fornisce dimensioni utili intuizione, la forma e la superficie del cuore. Informazioni su composizione del tessuto può essere utilizzato per differenziare un trombo tumore.
TC possono essere utilizzati per differenziare le caratteristiche di mixoma intracardiaco trombo. Mixomi sono più grandi di un trombo tipico origine, forma, mobilità e l'incidenza di prolasso. Il grado di attenuazione o la presenza di calcificazioni è utile per distinguere mixoma atriale di un trombo.

altri test

Se presente biopsia cutanea petechial può mostrare la presenza di cellule di spine, nuclei allungati, mixomatosa, ovali o rotonde e nucleoli prominenti.
ECG può mostrare allargamento sinistro del cuore, la fibrillazione atriale, flutter atriale o di guida alterata.
Se si sospetta Carney complesso, i test genetici dovrebbe essere eseguita per confermare la diagnosi. i membri della famiglia positivi richiedono la supervisione di valutazione genetica e manifestazioni extra-cardiache della malattia.
Il cateterismo cardiaco e l'angiografia possono essere utili per valutare la neovascolarizzazione. Il cateterismo cardiaco è di solito eseguita per escludere coesistente malattia coronarica in pazienti con più di 40 anni. mixoma atriale appare come un difetto di riempimento intracardiaca all'angiografia. Questo è stato metodo diagnostico pre-ultrasuoni. Oggi modalità di imaging si sono evoluti e non necessari più angiografia.

trattamento

valutazione complessiva può essere eseguita in ambulatorio. Un paziente embolia richiede il ricovero in ospedale. Non esiste un trattamento medico per mixoma atriale. La terapia farmacologica viene utilizzato solo per le complicazioni come l'insufficienza cardiaca congestizia o aritmie.

terapia chirurgica

Atriale mixoma la resezione intraoperatoria è il trattamento di scelta. La procedura chirurgica è sicuro, con un tasso di mortalità del 2%. Alcuni medici ritengono che la resezione dovrebbe essere fatto subito dopo la diagnosi. A causa del rischio di frammentazione e embolizzazione del tumore, tumore palpazione vigorosa o manipolazione dovrebbe essere fatto solo dopo cardioplegia. La chirurgia per mixoma atriale è di solito pulito sporadica. La prognosi a lungo termine è eccellente. Ricorrenza è 1-5%, e la ricorrenza è insolito per 4 anni. tasso di recidiva dei pazienti con atriale famiglia mixoma è del 20%.

Ricorrenza è attribuita a escissione incompleta di crescita tumorale in una seconda posizione o intracardiaca impianto del tumore primario. Appendice un'ampia resezione della dell'endocardio in grado di ridurre le cellule pretumorale. Per chiudere il difetto chirurgica utilizzando un pericardio parietale. Pretumorale attorno alle cellule di resezione può essere distrutto da fotocoagulazione laser. valvole danneggiate possono richiedere la sostituzione o annuloplastica protesi. ecocardiogrammi biennali sono utilizzati per la diagnosi precoce del tumore recidivante.
135

Commenti - 0

Non ci sono commenti

Aggiungi un commento

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caratteri rimanenti: 3000
captcha