Neutropenia

Neutropenia è la diminuzione dei neutrofili circolanti nel sangue periferico. ANC definisce neutropenia.

Un valore anomalo di quel numero continua qui sotto 1.500 cellule per mm3. ANC è calcolato moltiplicando la percentuale di neutrofili segmentati o granulociti da una completa del sangue conta differenziale.

La gravità della neutropenia è considerata mite quando la conta assoluta dei neutrofili è inferiore a 1.000-1.500 cellule / mm3, moderata quando è sotto 500-1.000 cellule / mm3 e grave quando è inferiore a 500 cellule / mm3. Il rischio di infezione batterica è associata con la gravità e la durata della neutropenia.

Età, razza e background genetico può influenzare neutrofili.

Neutropenia può essere causata da un danno al midollo osseo o suo fallimento, passaggio di neutrofili circolanti nel aumento marginale distruzione tissutale in circolazione o una combinazione di questi meccanismi. Stimolazione dei neutrofili di intravascolare C5 complementare ed endotossina può aumentare marginatiei all'endotelio vascolare, diminuzione dei neutrofili circolanti.

termine Pseudoneutropenie si riferisce a neutropenia causata da un aumento marginatiei.

La morbidità nei pazienti con neutropenia coinvolgere infezioni durante episodi gravi, neutropenia prolungata. gravi complicazioni mediche si verificano nel 21% dei pazienti con cancro e neutropenia febbrile. La mortalità è correlata con la durata e la gravità della neutropenia e il tempo trascorso fino alla prima dose di antibiotici per neutropenia febbrile.

Essi hanno identificato tre gruppi ad alto rischio tra i pazienti con cancro e neutropenia febbrile, compresi quelli con la chemioterapia aggressiva, i malati di cancro non controllati e stabilire con problemi di neutropenia altro.

Complicazioni causate da neutropenia includono febbre e infezioni. La prognosi dipende l'eziologia primaria, la durata e la gravità della neutropenia.

patogenesi neutropenia

 Neutrofili omeostasi nel corpo

neutrofili maturi sono prodotti da precursori nel midollo osseo. Il numero totale di neutrofili nel corpo è diviso in tre scomparti: midollo osseo, sangue e tessuti. Esistono neutrofili nel osso-proliferativa in due o mitotica di divisione (mieloblasti, promielociti, mielociti) e vano maturazione (metamielociti, leucociti polimorfonucleati).
I neutrofili lasciano il midollo osseo ed entrano nella conservazione del sangue senza dover immettere nuovamente al midollo. Due scomparti sono presenti nel sangue ai bordi e al funzionamento. Alcuni neutrofili si muovono liberamente (vano marginale) ma aderente alla superficie vascolare, e costituiscono la metà del totale dei neutrofili nel sangue.

La posizione e causando ulteriori meccanismi di danno possono essere limitate ai depositi neutropenia o mitosi neutrofili adulte del midollo o del patrimonio. Benigna neutropenia congenita associata neutrofili circolanti diminuita ma depositi osseo, neutrofili tessuto marginale e normale. sequele cliniche di neutropenia si verifica come le infezioni, la mucosa più comune. L'infezione della pelle è il secondo posto, si dimostra come ulcere, ascessi, eruzioni cutanee e ritardata guarigione delle ferite. Genitali e la zona perirettali sono anche colpiti. Segni di infezione includono gonfiore e calore, ma può essere assente. neutropenia grave prolungata che si verificano nelle infezioni gastrointestinali e polmonari, come la sepsi. Tuttavia questi pazienti sono a rischio di malattie virali o parassitarie.

fisiopatologia neutropenia

disturbi mieloidi cellule staminali multipotenti che causano una diminuzione della produzione di neutrofili di alcune forme di neutropenia congenita includono: l'anemia aplastica, sindrome mielodisplastica e leucemia acuta. Altri esempi includono l'infiltrazione del tumore, l'irraggiamento, l'infezione virale e fibrosi del midollo osseo. La chemioterapia del cancro, altri farmaci e tossine possono danneggiare riguardano direttamente midollo osseo precursori emopoietici.

organismi batterici causano febbre e infezione in pazienti con neutropenia. Batteri Gram-negativi: Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa è stato il più incriminato. Tuttavia, cocchi gram-positivi, in particolare Staphylococcus e Streptococcus viridans hanno preso il vantaggio più frequenti patogeni sepsi nel calore e un maggiore uso di cateteri atriali.

Cause e fattori di rischio

L'eziologia può essere classificato come neutropenia congenita sono stati acquisite. In queste condizioni la neutropenia ereditato può essere descritto come isolato o associato ad altri difetti, neutropenia, immunitario o fenotipo.
I casi di neutropenia anche acquisite sono complesse, ma ci sono tre infezione principale, droghe o immunitario.

difetti immuni associati alla neutropenia congenita:
  • agammaglobulinemia X-linked, deficit di immunoglobulina A
  • Hyperimmunoglobulinaemia M Sindrome X link
  • disgenesia reticolare.

Congenita o cronica neutropenia:
  • sindrome di Kostmann, neutropenia ciclica.
  • Cronica neutropenia benigna.
Benigna familiare neutropenia cronica è una malattia autosomica dominante. I pazienti sono infezioni asintomatiche e minori. Non richiede una terapia specifica.
Nonfamiliale neutropenia cronica benigna sono favoriti da stress, infezioni, corticosteroidi e catecolamine.

Neutropenia associata a difetti fenotipici:
  • La sindrome di Shwachman, Diamante anemia, congenita dyskeratosis
  • par-cartilagine ipoplasia, sindrome di Barth, sindrome di Chediak-Higashi.
Mielokatexis è una condizione che mostra neutropenia moderata.
La sindrome di leucociti pigro è una grave neutropenia con anormale motilità neutrofila.

Immuno-mediata neutropenia:
  • isoimuna neutropenia neonatale producono anticorpi IgG nel antineutrofilici madre per i neutrofili fetali che sono riconosciuti come non-sé
  • neutropenia cronica autoimmune associata a lupus, l'artrite reumatoide, granulomatosi di Wegener, epatite cronica e
  • T gamma linfocitosi è una malattia clonale di infiltrazione midollare linfociti T.

Neutropenia guadagnato:
  • infezioni sono la forma più comune per aneutropenia guadagnato
  • carenze nutrizionali tra cui carenze di vitamina B12, acido folico e rame
  • sostanze chimiche e farmaci
  • tiroidienelor, macrolidi e procainamidele.

Altre cause combinate:
  • neutropenia immunologico che si verifica dopo il trapianto di midollo osseo e la trasfusione
  • l'artrite reumatoide, la sindrome di Felty che associa, splenomegalia, neutropenia
  • emodialisi, bypass cardiopolmonare
  • splenomegalia e splenica proporzionale sequestro compensazione midollo spinale.

Segni e sintomi

pazienti neutropenici presentano spesso con infezioni. Altro sequele può riflettere la crescente concorrenza rischio pancitopenia pazienti per sanguinamento spontaneo, sintomi di anemia (affaticamento, debolezza, dispnea e trombocitopenia sintomi: petecchie, porpora, epistassi).

Storia medica dovrebbe includere:
  • La presenza di febbre, storia di infezioni della storia
  • storia di uso di farmaci, storia familiare di morte improvvisa suggerendo infezione o ereditaria
  • neutropenia neonatale anamnesi materna può indicare condizioni genetiche o effetti collaterali del farmaco.

I sintomi più comuni di neutropenia comprendono:
  • febbre moderata, grave mughetto orale
  • mal di gola, mal di gomma ed edema
  • pelle ascessi, sinusiti e otiti ricorrenti
  • sintomi di polmonite: tosse, dispnea
  • febbre, stomatiti, infezioni parodontali
  • linfoadenopatia cervicale, infezioni della pelle
  • splenomegalia, emorragia petecchiale
  • ritardo della crescita nei bambini
  • dolore perirettale e irritazione.

Congenita neutropenia è suggerita da una storia personale di infezioni per tutta la vita, storia familiare di infezioni ricorrenti e la sopravvivenza limitata.
Benigna neutropenia cronica familiare è suggerita da una storia di neutropenia prolungata senza aumentare il rischio di infezioni. Questi pazienti spettacoli aumento del numero di leucociti nel infezione, ma la febbre e altri sintomi come tachicardia, quando essi sono infetti.

la malattia

La morbidità nei pazienti con neutropenia coinvolgere infezioni durante episodi gravi, neutropenia prolungata. gravi complicazioni mediche si verificano nel 21% dei pazienti con cancro e neutropenia febbrile. La mortalità è correlata con la durata e la gravità della neutropenia e il tempo trascorso fino alla prima dose di antibiotici per neutropenia febbrile. Essi hanno identificato tre gruppi ad alto rischio tra i pazienti con cancro e neutropenia febbrile, compresi quelli con la chemioterapia aggressiva, i malati di cancro non controllati e determinare con problemi di neutropenia altro.

diagnosi

Studi di laboratorio:
  • emocromo, due test di coltura del sangue
  • analisi delle urine e nelle urine cultura
  • Colorazione di Gram e la cultura di espettorato
  • I livelli sierici di vitamina B12 e acido folico
  • test HIV
  • l'ottenimento di una biopsia del midollo osseo per valutare l'intrinseco difetto osseo, spazzatrici, neutropenia congenita, fungine e carenza di vitamina B12 o di folato.

La diagnosi differenziale è realizzata con le seguenti malattie: leucemia linfoblastica acuta, leucemia mieloide acuta, agranulocitosi, insufficienza del midollo osseo, leucemia linfocitica cronica, leucemia a cellule capellute, morbo di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin, mieloma multiplo, sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna, deficit folati.

trattamento

Trattamento per questi pazienti che peggiorano la situazione implica agenti di rimozione, attenta igiene orale per prevenire le infezioni mucosa, misure di temperatura rettale per evitare la somministrazione di lexative per costipazione. Durante devono essere informati pazienti con grave neutropenia per evitare frutta e verdura cruda per eliminare una possibile fonte di infezione.

I farmaci sono usati per trattare febbre o infezioni e per stimolare il midollo osseo a aumentare la produzione di neutrofili. Vancomicina somministrata se l'infezione si sospetta Staphylococcus aureus. Il ritardo nella somministrazione di antibiotici porta ad elevata mortalità. Nessun altro regime antibiotico non si è dimostrato superiore.

Il trattamento dell'infezione piede destro:
  • generazione cefalosporine di terza: ceftazidime, cefepime o imipenem-cilastatina, meropenem
  • gentamicina o ad altri aminoglicosidi se il paziente appare settico
  • antibiotici beta-lattamici: ticarcillina, piperacillina usati in combinazione con le cefalosporine di terza generazione
  • vancomicina deve essere aggiunto se si sospetta Staphylococcus aureus o Corynebacterium meticillino-resistente
  • se il paziente non risponde alla terapia e 4-5 giorni di febbre riappare, più amfotericina B, voriconazolo e caspofungina.

I pazienti che hanno un basso rischio di sviluppare febbre prolungata includono:
  • coloro la cui causa è nota neutropenia
  • coloro che sono emodinamicamente stabili
  • coloro che hanno una durata della neutropenia in 7 giorni
  • quelli il cui tumore è sotto controllo
  • quelli senza comorbidità nausea, vomito o mucosite.

La somministrazione di fattori stimolanti le colonie neutrofili
L'uso di fattori stimolanti le colonie di granulociti, fattori stimolanti colonia-CSF e granulociti-macrofagi-GM-CSF per ridurre la durata della neutropenia in pazienti sottoposti a chemioterapia. Filgrastim e pegfilgastrin GCSFS sono esempi di fattori, GM-CSF sargramostim.

Trasfusione di neutrofili
Trasfusione di neutrofili è utile nel trattamento sepsi neonatale. Per gli adulti può essere considerato un trattamento sepsi gram-negativi che non migliora in 24-48 ore.

terapia chirurgica
In generale, la chirurgia dovrebbe essere evitato nei pazienti con neutropenia, tuttavia, drenaggio chirurgico del pus o essudati ascesso che la pressione acquosa può salvare la vita. ascesso perirettali e colecistite con colangite sono infezioni che, non trattata, porta alla sepsi polimicrobica nonostante la terapia antibiotica.

prognosi

Evoluzione di un paziente con neutropenia dipende dalla causa neutropenia sottostante. Ampio spettro agenti antibiotici in combinazione con una terapia di supporto hanno migliorato la prognosi per la maggior parte dei pazienti con grave neutropenia. Infine vincendo il recupero del paziente dipende da un adeguato numero di neutrofili.
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