Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una malattia infiammatoria del sistema nervoso periferico immuno-mediata. È talvolta chiamato recidivante polineuropatia cronica o poliradiculopatie demielinizzante infiammatoria cronica (perché colpisce le radici nervose). Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è legata alla sindrome di Guillain-Barre e forma cronica della malattia considerata acuta. sintomi simili sono neuropatia infiammatoria progressiva. Una versione asimmetrica demielinizzante cronica polineuropatia sindrome di Lewis-Estate. (2)


caratteristica patologica della malattia è la perdita della guaina mielinica (rivestimento lipidica che isola e protegge le fibre nervose) dei nervi periferici. L'eziologia della polineuropatia infiammatoria cronica si sospetta reazione autoimmune. Di conseguenza, i nervi colpiti nessuna risposta o rispondere lentamente agli stimoli provocando:

  • parestesia
  • formicolio
  • ipoestesia
  • debolezza muscolare progressiva
  • perdita dei riflessi tendinei profondi
  • fatica
  • anormale sensibilità. (7)


Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una condizione comune diagnosticata e non trattata causa clinica eterogenea. Nonostante queste limitazioni, e diagnostica clinica, la diagnosi precoce e il trattamento sono importanti nella prevenzione della perdita assonale irreversibile e migliorare funtion recupero. (1)


L'assenza di criteri e trattamento in polineuropatia demielinizzante cronica diagnostici è dovuto al basso numero di studi clinici. Accettato trattamento di prima linea è corticosteroidi, seguito da plasmaferesi e somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, spesso in combinazione. La terapia fisica può migliorare la forza, la funzione e la mobilità dei muscoli e ridurre al minimo l'atrofia muscolare e tendineo. (4)


Simile alla sclerosi multipla, un'altra condizione demielinizzante non è possibile prevedere con certezza quale sarà l'incidenza cronica persona polineuropatia demielinizzante in futuro. Ricadute e remissioni variano ampiamente da ciascun paziente. Un periodo di recidiva può influire negativamente del paziente, anche se molti di loro recuperare in modo significativo. Se si raccomanda diagnosticato l'inizio precoce del trattamento per prevenire la perdita di assoni. Tuttavia, molti pazienti rimangono con sintomi residui che possono causare morbilità a lungo termine e ridurre la qualità della vita. (8)


meccanismo fisiopatologico

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica si presume che si verifichi a causa di anticorpi mediata reazioni immunologiche con infiltrazione interstiziale e perivascolare di linfociti T e macrofagi all'endotelio. Il risultato è una demielinizzazione segmentale dei nervi periferici. leucociti umani antigeni DW3, DRw3, A1 e B8 si verificano più frequentemente nei pazienti con polineuropatia cronica infiammatoria rispetto alla popolazione sana.

Citoalbuminologica dissociazione si trova in genere nel fluido cerebrospinale, mostrando radici nervose deteriorate. Di tanto in tanto, lo studio dimostra CSF mite pleocitoza linfocitica e una maggiore gamma globuline, ma questo è visto soprattutto nei pazienti HIV positivi. (1)


Cause e fattori di rischio

Cronica infiammatoria demielinizzante polineuropatia è particolarmente un idiopatica, ma conosciuto e associazione con diverse condizioni. In questi casi, la diagnosi di condizioni associate principalmente incluso per separare i casi di idiopatica.
Cronica polineuropatia infiammatoria associata con altre condizioni non può essere differenziata clinicamente da polineuropatia demielinizzante cronica idiopatica. I meccanismi fisiopatologici di queste associazioni non sono noti. Sembrano essere immuni.
Vasculite non sembra essere coinvolto; differenze di variazioni fisiologiche e patologiche in grado di differenziare cronica polineuropatia infiammatoria multiplex mononeurita vasculite. neuropatie vasculitiche causano la degenerazione waleriana con segni minimi. varianti CIDP erano prevalentemente guidando blocchi e demielinizzazione segmentale.
In questi pazienti sono spesso visti linfocitica pleocitoza e di alta gamma globuline CSF. Cronica polineuropatia infiammatoria è stata osservata nell'evoluzione della precoce e tardiva AIDS. (2) (5)


Linfoma di Hodgkin:
Hodgkin neuropatia associata è causata da infiltrazione diretta di nervi periferici, ma è una conseguenza della cascata malattia autoimmune. Il meccanismo non è chiaro.


Paraproteinemiile e / o cella plasma discrasie:
Infiammatoria cronica demielinizzante polineuropatia si osserva gammopatiile monoclonale. Di solito i pazienti hanno sintomi sensoriali distali più prominente del motore. 50% dei pazienti aveva anticorpi contro mielina. (8)


Sclerosi multipla:
Alcuni rapporti descrivono cambiamenti nella materia bianca nei pazienti con polineuropatia demielinizzante cronica. Non è chiaro se vi sia un nesso reale tra le due malattie.


Epatite cronica attiva:
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica epatite associata deve essere differenziata da cryoglobulins vasculite.


Malattie infiammatorie intestinali:
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è stata descritta in associazione con la malattia di Crohn e altre condizioni infiammatorie intestinali, sebbene non vi sia noto correlazione diretta tra i due malattie. La situazione è stata complicata dal riconoscimento del coinvolgimento di TNF-alfa utilizzato nell'eziologia della polineuropatia infiammatoria cronica di Crohn. (7)


bloccanti TNF-alfa:
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, sindrome di Lewis-Sumner, neuropatia motoria multifocale sono stati descritti in pazienti con artrite reumatoide e la malattia di Crohn in trattamento con bloccanti del TNF-alfa, etanercept e infliximab in particolare. In alcuni casi l'interruzione è stata associata con remissione neuropatia.


diabete:
Non è ancora chiaro se i pazienti con demielinizzante cronica diabete polineuropatia incidenza è alta.


Gravidanza:
E 'noto che la gravidanza aggrava polineuropatia infiammatoria cronica, specialmente nel terzo periodo trimestre o dopo il parto. (1)


Segni e sintomi

Epidemiologia

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una malattia insolita. prevalenza stimata è di circa 0,8-7,7 per 100.000 abitanti.

la storia della malattia

Infiammatoria cronica demielinizzante polineuropatia comincia spesso insidioso e si evolvono lentamente in modo progressivo (oltre il 60% dei pazienti) o recidive (un terzo dei casi), con recupero parziale o completa tra recidive. I periodi di peggioramento e di miglioramento dura settimane o mesi. I pazienti più giovani sono stati più frequentemente recidivante evoluzione. A causa della insorgenza insidiosa di CIDP, documentando eventi precipitanti è molto difficile. Tuttavia, hanno riferito infezioni gastrointestinali e respiratorie precipitanti.


I sintomi iniziali includono debolezza degli arti, prossimale e distale, muscoli prossimali essere colpiti così severamente come quelli via. I sintomi sensoriali sono frequenti, come intorpidimento e formicolio mani e piedi, ma di solito dominano il motore. (6)


Solo una piccola proporzione di pazienti (circa il 16%) sono insorgenza acuta o subacuta di sintomi con andamento progressivo o fluttuante secondaria. I bambini hanno fatto precipitare l'insorgenza dei sintomi. La maggior parte degli esperti considerano la durata necessaria di oltre 8 settimane per la diagnosi di polineuropatia infiammatoria cronica. La disfunzione autonomica può verificarsi; in questi casi il paziente accuserà vertigine ortostatica, problemi con la vescica e la funzione intestinale e problemi cardiaci. (6) (4)


Croniche varianti polineuropatia infiammatoria:
Varianti CIDP includono pazienti con sintomi prediminant sensoriale quelli con insufficiente neuropatia simmetrica distale sensoriomotorie il sensoriomotorie mononeuropathy multiplex o blocco di conduzione multifocale (Lewis-Sumner neuropatia) e quelli con CIDP che associata demielinizzazione del sistema nervoso centrale.
Le seguenti condizioni sono considerati polineuropatia infiammatoria cronica diverso perché hanno patofisiologia diversi e rispondono a differenti trattamenti: demielinizzante neuropatia associata con anticorpi antimielina, POEMS sindrome e neuropatia motoria multifocale. (8)

esame fisico

I pazienti devono essere esaminate in dettaglio per i segni di malattie autoimmuni, le cellule infiammatorie e tumorali.


nervi cranici:
 nervi cranici possono essere colpiti, in particolare VII nervo paralisi dei muscoli facciali. Diplopia può verificarsi quando i nervi III, IV o VI. muscoli bulbari Più raramente colpite (palazzo, lingua).
sindrome Papiledemul pseudotumor cerebri (cefalea, anomalie visive temporanee, pulsatile tinnito, difetti del campo visivo) è raramente osservata in pazienti con polineuropatia infiammatoria cronica ed è dovuto proteinorahiei aumentato. (4)


Camminare è di solito anormale.
Tipo di esecuzione debolezza dipende dalla posizione e il grado di perdita di propriocezione. Se significativa debolezza delle gambe, i pazienti possono camminare passo o zoppo. I bambini le sue anomalie dell'andatura più grave rispetto agli adulti.


Il motore:
Solitamente questo simmetrica debolezza muscolare degli arti superiori ed inferiori prossimale e distale. Il tono muscolare può essere normale o diminuito. Possono essere presenti ipotonia, atrofia e fascicolazioni. I riflessi tendinei profondi sono ridotti o assenti anche nelle regioni meno colpite da debolezza muscolare. (4)


Il sistema sensoriale:
fibre mieliniche, di spessore sono più gravemente colpiti che porta al deficit propriocettivi e vibrazioni. Riduzione o perdita di sensibilità al dolore e la temperatura è meno comune. Distribuzione calzino-guanto deficit sensoriali tipico. Il dolore neuropatico può verificarsi nel arto interessato.


coordinamento:
I pazienti possono avere atassia sensoriale con segno positivo Romberg causa danni fibre nervose spesse di propriocezione.


riflessi patologici:
riflessi patologici (Babinski, Chaddock, Oppenheim) non sono di solito visto in pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. (5)

complicazioni

Se la condizione peggiora, la deglutizione e la funzione respiratoria può essere influenzata. Può verificarsi polmonite ab ingestis, atelettasia e insufficienza respiratoria. Se alterata funzione autonomica, gastrointestinale e la motilità della vescica può essere anormale. Possono verificarsi ipotensione ortostatica e difetti di conduzione cardiaca. (5)


diagnosi

studi di laboratorio

  • Alti livelli di proteine ​​nel CSF del 80% dei pazienti (50-200 mg / dl o superiore)
  • 10% dei pazienti aveva lieve pleocitoza linfocitica (più di 50 cellule)
  • gammaglobuline aumentato in CSF (associato tipicamente con HIV)
  • Si richiede: emocromo, VES, anticorpi antinucleari, biochimica, immuno escludere siero e nelle urine per condizioni sistemiche associate
  • test genetici può essere utile in alcuni casi: pazienti con una storia di famiglia, l'evoluzione della malattia insidiosa simmetrica, mancanza di risposta al trattamento
  • test per la malattia di Charcot-Marie-Tooth può essere indicato
  • neuropatico predisposizione ereditaria alla paralisi da pressione può essere sospettata e testato
  • Charcot-Marie-Tooth tipo di modulo di insorgenza in età adulta 1X e 1B sono stati scambiati per polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. (3)

studi di imaging

Studi di imaging possono supportare la diagnosi di polineuropatia infiammatoria cronica. Spine RM con gadolinio può mostrare danni alle radici nervose.

studi elettrofisiologici

EMG è un test importante per determinare se la condizione è davvero una neuropatia periferica demielinizzante e se.
Caratteristiche EMG di neuropatia demielinizzante includono:

  • Blocco di conduzione multifocale o temporale dispersione potenziale azione muscolare
  • elemento disperdente latenze prolungata potenziale d'azione motorio distale
  • variabile traino lento, sotto il 70% del normale
  • come la malattia progredisce, i pazienti tendono a sviluppare la degenerazione assonale secondaria. (6)


Biopsia del periferico tessuto nervoso supporto polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Consigliato per pazienti in cui la diagnosi non è chiaro, che non possono essere escluse altre cause di neuropatia o quando grave danno assonale osservato su EMG. Alcuni medici raccomandano la biopsia maggior parte dei pazienti prima di iniziare la terapia immunosoppressiva, anche se le linee guida di trattamento recenti non dicono. (6)

esame istologico

Surale tessuto nervoso biopsia prelevata dalla infiltrazione interstiziale e perivascolare può essere visualizzata endoneuriumului di cellule T infiammatorie e macrofagi al edema locale. In caso di recidiva segmentale demielinizzazione e rimielinizzazione è stata osservata con formazione occasionale di lampadina della cipolla. È possibile osservare danno assonale, perdita delle fibre nervose. infiltrato infiammatorio con neutrofili è stata osservata solo in una minoranza di pazienti. (7)


trattamento

Greggia, polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è caratterizzata da un accumulo di disabilità da fisioterapia, plantari e trattamento a lungo termine. Se associata ad altre polineuropatia infiammatoria cronica (HIV, lupus, paraproteinemia, linfoma), saranno trattati in modo appropriato. La terapia di scelta è basata su agenti immunosoppressivi o immunomodulatori. (5)

Terapia immunosoppressiva / immunomodulante

Questi agenti includono:

  • immunoglobuline per via endovenosa,
  • plasmaferesi,
  • prednisone,
  • azatioprina,
  • metotressato
  • micofenolato
  • ciclosporina
  • ciclofosfamide.

La loro gestione è basata sulla patogenesi proposto di CIDP - condizioni immuno-mediata. (3)


plasmaferesi:
L'effetto benefico di plasmaferesi è confermato da studi. Il meccanismo proposto è quello di eliminare gli anticorpi e integrare componenti che sono responsabili di danno immuno-mediato dei nervi periferici. Plasma viene rimosso dal corpo attraverso un processo simile a dialisi. L'efficacia del metodo è simile alla somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa nella polineuropatia demielinizzante cronica. (6)


immunoglobuline per via endovenosa (IVIG)
Molteplici studi clinici stabilito l'efficacia di infusione endovenosa di immunoglobuline umane eterogenee. meccanismo di azione proposta si basa sul fatto che IVIg contiene un insieme casuale di anticorpi che neutralizzano fattori immunitari, che danno nervi periferici in polineuropatia demielinizzante cronica. I pazienti che necessitano di trattamenti ripetuti ogni poche settimane per mantenere la remissione o trattare i richiedenti. (4)


prednisone:
Prednisone è un corticosteroide orale che sopprime l'infiammazione e risposte immunitarie alterando la sintesi proteica nelle cellule. Alcuni meccanismi di azione in polineuropatia infiammatoria cronica sono funzione di mediatore compromessa a sopprimere l'infiammazione e risposta immunitaria. Gli studi dimostrano che sei mesi di desametasone impulsi o prednisone possono installare otto mesi di remissione nel 25% dei pazienti.


azatioprina:
Azatioprina è un analogo purinico che diminuisce il metabolismo delle purine e possono inibire sintesi di DNA e RNA. Ridurre la disabilità e sintomi di polineuropatia demielinizzante cronica sopprimendo danno immuno-mediato ai nervi. (2) (1)


micofenolato:
Si tratta di un profarmaco per l'acido micofenolico agente immunosoppressore. Inibiscono la sintesi delle purine linfociti inibendo enzima deidrogenasi inosina monofosfato. Si è segnalato per essere efficace senza essere supportato da studi controllati.


ciclosporina:
Si tratta di un polipeptide ciclico costituito da 11 amminoacidi, più efficaci in condizioni autoimmuni. Prima fase inibiscono l'attivazione delle cellule T e non influenza l'immunità umorale. Inibendo le cellule T e possono inibire lesioni nervose cellulo-mediata nel sito della risposta infiammatoria / immunitaria. Gli studi dimostrano l'efficacia di piccole dimensioni, ma sono ancora dati sufficienti per trarre conclusioni. (5)


ciclofosfamide:
agente antineoplastico che agisce sul ciclo cellulare e immunosoppressore che agisce come agente alchilante.

terapia antiepilettica

Nei pazienti con farmaci polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica sono utilizzati per il trattamento del dolore neuropatico. Farmaci antiepilettici sono molto efficaci. La somministrazione di tali farmaci sono gabapentin e carbamazepina.


Infiammatoria cronica trattamento demielinizzante polineuropatia e altri polineuropatia demielinizzante arrestare il processo infiammatorio che mira demielinizzazione acquisita e perdita assonale causa secondaria. Pertanto, la terapia deve essere iniziata nelle prime fasi della malattia per prevenire la disabilità permanente. Qualunque sia la strategia di trattamento è generalmente accettato di continuare il trattamento fino a miglioramento clinico o per ottenere la massima stabilità miglioramento clinico seguito da terapia di mantenimento per prevenire le ricadute e la progressione. (3) (1)

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