Sarcoidosi

Sarcoidosi coinvolgendo masse infiammazione, cellule che si verificano in vari organi. Questi sono chiamati granulomi perché assomiglia granelli di sabbia o di zucchero. Sono molto piccoli e sono visibili solo al microscopio. Questi granulomi mucchi formare agglomerati di dimensioni diverse. Se molte forme in un organo, che possono influenzare la sua funzione.


I tessuti colpiti più spesso sarcoidosi sono:

  • polmoni
  • linfonodi
  • occhi
  • pelle
  • fegato
  • milza.


La causa di sarcoidosi è incerta; Esso può essere scatenata da un'infezione o da una risposta anomala del sistema immunitario. L'ereditarietà può giocare un ruolo. La malattia si sviluppa tra 20 e 40 ed è più comune della popolazione scandinava e neri americani.

Sarcoidosi è caratterizzata dalla presenza di cellule infiammatorie in vari organi in pile. Si sviluppa principalmente nei polmoni, può progredire a degenerazione e sclerosi. Molte persone non hanno sintomi, e la malattia viene scoperta in un controllo radiologico.


Decorso della malattia varia da sintomi asintomatici, lievi o gravi - la morte.


Trattamento sarcoidozeicuprinde corticosteroidi, immunosoppressori, radioterapia e chirurgia per le lesioni cutanee.

Patogenesi e le cause

La sarcoidosi eziologia non è nota, ma sono stati osservati specifiche aberrazioni del sistema immunitario ed è pensato di svolgere un ruolo nella patogenesi della malattia. Gli studi hanno mostrato un aumento dell'attività dei linfociti B con ipergammaglobulinemia, quasi la metà dei pazienti con formazione del complesso immune aspecifica. ipersensibilità ritardata mediata immunitario è stato trovato anche in un'alta percentuale di pazienti. Tubercolina anergy pelle si verifica in due terzi dei pazienti. I farmaci che aumentano la risposta Th1, come l'interferone, sono stati segnalati per innescare o esacerbazione di sarcoidosi.

Recentemente, gli-1 oncogene è stata osservata nei pazienti.


Fattori di rischio per la sarcoidosi sono divisi in tre categorie, tra cui:

  • infezioni,
  • ambiente e
  • autoantigeni.


Le infezioni più comuni sono associati con sarcoidosi

  • Mycobacterium tuberculosis
  • Propionibacterium acne
  • corinebatteri
  • herpes virus
  • il virus di Epstein-Bar
  • virus cytomegalus
  • specie Histoplasma
  • spirochete.


antigeni ambientali includono:

  • metalli: zirconio, alluminio, beryliu,
  • polline polvere organica, uova
  • inorganico talco in polvere, cemento, terra.

sintomi

I sintomi di sarcoidosi variano notevolmente, a seconda degli organi colpiti.

generale

I primi sintomi di sarcoidosi possono essere presenti:

  • febbre
  • fatica
  • dolore al petto
  • malessere
  • la perdita di peso
  • artralgia

I linfonodi sono comuni, ma non causano alcun sintomo.

polmonare

Organo più colpito è il polmone. La radiografia del torace può essere visto aumentare il volume della linfa ilare. Sarcoidosi causa infiammazione polmonare, infine, che porta alla formazione di cicatrici e cisti, causando tosse e mancanza di respiro. Di tanto in tanto un fungo Aspergillus può causare sanguinamento e cisti colonoza - emottisi. fibrosi severa del polmone può causare insufficienza cardiaca.

danni alla pelle

Ciò comprende la promozione molti tipi di noduli, ulcere o aree ipopigmentazione, più comunemente intorno agli occhi, naso, schiena, braccia e del cuoio capelluto. Questi lesiuni sono prurito, ma non dolorosa e si evolvono molto tempo.
I noduli si verificano può essere caldo, morbido, di colore rosso o viola in rilievo. Questa condizione della pelle è chiamata erytema nodossum. pazienti linfatici associati possono presentare febbre, gonfiore e artralgia. Noduli sono un segno di insorgenza di sarcoidosi, scompaiono in poche settimane o mesi, anche senza trattamento.
ulcere della pelle che colpiscono naso, passaggi nasali, guance, le orecchie, le palpebre e le dita. Pernio e il lupus sono chiamati ricadute evolvono anche con il trattamento.

malattie degli occhi

Essa si verifica nel 15% dei casi di sarcoidosi. L'infiammazione di alcune strutture interne dell'occhio u0026 ndash; uveite, sono gli occhi rossi e dolorosa, interferendo con una vista normale. L'infiammazione che persiste a lungo il glaucoma causa e perdita della vista. I granulomi possono formare nella congiuntiva, non causano sintomi. Alcune persone si lamentano di ulcere, il dolore e gli occhi asciutti. Altri sintomi osservati sono:

  • ardente
  • strappare
  • fotofobia
  • scotoma - macchie scure nel campo visivo
  • riduzione della visione dei colori
  • visione offuscata.

danno cardiaco

Questi includono:

  • tachicardia, edema degli arti inferiori
  • tosse, respiro sibilante
  • aritmie, palpitazioni e extrasistoli
  • sincope
  • morte improvvisa.

danno articolare e muscolare

comprende:

  • edemi e gonfiori delle articolazioni
  • dolori articolari
  • mialgia
  • debolezza muscolare.

L'artrite può richiedere mesi o anche anni.

Milza e al fegato

70% dei pazienti con sarcoidosi mostra granulomi nel fegato. Di solito non causano alcun sintomo, apparentemente normale funzionamento del fegato. Il 10% di loro hanno epatomegalia.

sistema nervoso

nervi cranici possono essere colpiti, causando visione doppia e paralisi unilateralaa faccia. Se coinvolto sviluppare diabete insipido ghiandola pituitaria - produce vasopressina, un ormone che aiuta i reni di concentrare le urine, minzione frequente associato mancanza cresciuto quantitativamente e polidipsia.

Altri tessuti colpiti

Includere parotide e altre ghiandole salivari:

  • secchezza delle fauci
  • salivazione eccessiva.


diagnosi

Non esiste un test specifico per i test sarcoidiza utilizzati sono:
  • radiografia del torace - può mostrare granulomi o ingrossamento dei linfonodi, il 95% dei pazienti aveva radiografico anormale
  • analisi del sangue - quantificare il fegato, As of sangue, aumento anomalo nella sarcoidosi, funzione renale e l'attività ematopoietiche
  • test di funzionalità polmonare - la spirometria
  • ECG
  • pulsossimetria
  • un'emogasanalisi
  • broncoscopia con fibroscopio
  • biopsia
  • TC e RM
  • PET - usato gallio, una sostanza che si deposita sulla infiammazione.

trattamento

Non esiste una cura per la sarcoidosi, obiettivi terapie utilizzate sono:

  • migliorare la funzione degli organi colpiti
  • alleviare i sintomi
  • riducendo granulomi.


Il trattamento può ridurre garnuloamele o possono addirittura scomparire. Se non vi sono formate cicatrici trattamento è inefficace.


Farmaci per la sarcoidosi comprendono:

  • steroidi - prednisone - infiammatoria efficace, ma con molteplici effetti collaterali: Stato cushingoide, acne, irsutismo, aumento di peso, edema, ipertensione, osteoporosi, diabete, cataratta, glaucoma, depressione, aumento del rischio di infezione.
  • Farmaci immunosoppressori: Arrestare il sistema immunitario ad attaccare le proprie strutture:
  • hidroxoclorochina
  • metotrexato, gli effetti negativi; ulcere della bocca, il rischio di infezione, epatotossicità, la somministrazione di acido folico evitare effetti nocivi
  • azatioprina - farmaci con minori effetti collaterali
  • cyclofosfamida - mielosoppressione, cancro della vescica, cistite emorragica.

Tutti gli agenti immunosoppressori sono controindicati nelle donne in gravidanza.


terapie locali applicate ai polmoni danni alla pelle

  • colliri
  • creme e lozioni corticosteroidi
  • polmoni spray
  • Minociclina, psoraleni con UVA infliximab.


L'intervento chirurgico è deformata lesioni cutanee sono utilizzati anche nel trattamento del lupus laser Pernio.

prognosi

La sarcoidosi migliora o scompare in due terzi dei bolonavi. Anche i noduli infiammatori nei polmoni possono scomparire nel giro di pochi anni. Il percorso può essere la malattia cronica o progressiva nel 10% dei pazienti. gravi complicanze extrapolmonari si verificano nel 7% di loro.


Le persone la cui malattia inizia con rash e artralgia hanno la prognosi migliore. Circa il 50% di coloro che avevano sarcoidosi recidiva.


10% svilupperà una grave complicanza a causa di lesioni agli occhi, le vie respiratorie o altre lesioni. Lung cicatrici che porta a insufficienza respiratoria, cardiaca cronica polmonare è la causa più comune di morte, seguita da hemoptiiziile a causa di infezione da Aspergillus.

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