Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

sindrome di Stevens-Johnson e epidermolisi necrotica sono varianti dello stesso processo, caratterizzate da erosioni nasali gravi, la pelle e la bocca, insieme con eritema multiforme. Si tratta di una condizione potenzialmente fatale che colpisce le membrane mucocutanea. I ricercatori considerano una reazione allergica o ipersensibilità ad alcuni farmaci.

Le lesioni cutanee spesso diventano confluenti e danno segno positivo Nikolsky. La pelle potrebbe staccarsi dalla 10-30% della superficie. TEN è definito da un distacco della pelle oltre il 30%.


L'incidenza è di 1 caso ogni milione di abitanti per anno.


Di Stevens-Johnson o sindrome epidermolisi tossica, è un acuto, autolimitante, con un alto tasso di mortalità, 35%. Epidrmei distacco può essere estesa, fino a tutta la superficie corporea. Come con ustioni, e fluidi corporei sono persi qui. Superinfectia, povero termoregolazione, perdita di calorie, la funzione di barriera alterata della pelle e la disfunzione imunilogice sangue sono complicazioni incontrate.
mucose colpite (orofaringe, occhi, genitali e anali) richiedono una cura costante.


Il trattamento deve essere prontamente installato per un esito favorevole. Richiede riempimento vascolare con soluzione salina o macromolecolare. Il trattamento deve essere fatto in un reparto di terapia intensiva.
Se la persona sopravvive, la pelle si rigenera, che non richiedono innesti cutanei.


L'uso di corticosteroidi è incerta, questi farmaci sottraendo la potenza del sistema immunitario e favorendo infezioni.
E 'utilizzato con successo per il trattamento per via endovenosa TNT gammaimuniglobulina.



cause

La causa esatta non può essere sempre ndeterminata, di solito è una reazione allergica ad alcuni farmaci o infezioni. I farmaci che innescano la sindrome sono:
- FANS
- sulfamidici e penicilline
- anticonvulsivanti
- barbiturici
- allopurinolo.


Altre cause sono le infezioni batteriche e virali:
- herpes coxsachie, varicella, micoplasma, il vaiolo, rickettsie
- l'influenza, l'HIV, la brucellosi,
- la difterite, il tifo, l'epatite
- dermatophitoza, istoplasmosi, la malaria
- virus di Epstein-Barr, ed enterovirus.
Luce del sole o psicologiche stimoli sono coinvolti.


patogenesi


Di Stevens-Johnson, sindrome o necrolisi epidermica tossica è una malattia immuno-mediata causata da alcuni farmaci, infezioni virali, infezioni batteriche, tumori maligni. Recentemente è stato aggiunto alla lista e cocaina.
La morte cellulare risultante dal distacco dell'epidermide al derma. recettore apoptosi Fas e FasL suo ligando sono coinvolti nel processo.



sintomi

Di Stevens-Johnson, sindrome o necrolisi epidermica tossica inizia con febbre, mal di testa, tosse e crampi muscolari. Poi un'eruzione compare sul viso e tronco piatta, diffuse progressivamente per tutto il corpo irregolare. La pelle è molto facile da perdere. In SJS meno del 10% della superficie è colpito, da TNT quell'area supera il 30%. Le zone colpite sono capelli e unghie dolorosa e sciolto. periodo attivo eritema dura tra uno e 14 giorni.


In entrambe le malattie appaiono di rilievo sulla mucosa buccale, orofaringea, anale, genitale e agli occhi. lesioni della bocca stanno mangiando difficile, e chiudendo la bocca è doloroso. Gli occhi diventano dolorose, gonfie e difficile da chiudere. Ci possono essere cicatrici sulla cornea. L'uretra è influenzato, rendendo minzione lesioni difficili nel digestivo causa tratto diarrea, mentre la trachea, mancanza di respiro.


Perdita di pelle SJS-TNT è simile in ustioni e lesioni come pericolosi. V'è il rischio di disidratazione, la superinfezione batterica, i poveri termoregolazione, il tutto portando ad insufficienza multipla degli organi e la morte senza un adeguato trattamento.


Caratteristiche:
- le lesioni non sono prurigioase
- possono essere necrotico viola o vesciche.

Si osserva:
- ipotensione, alterazioni della coscienza
- tachicardia, febbre, epistassi, vulvovaginitys
- Balan, svenimenti, coma.


Le complicazioni avvenute nella sindrome evoluzione comprendono:
- cellulite - infezione del tessuto sottocutaneo può portare alla meningite e sepsi
- la sepsi - portano a MOF
- infiammazione oculare - la cecità
- polmonite, miocardite, nefrite, epatite
- danni permanenti alla pelle - Iperpigmentazione residua crescita abnorme delle unghie cicatrici.



trattamento

La maggior parte dei pazienti l'ipotensione. La reidratazione è il più importante della terapia passo: soluzioni macromolecolari o salini.
Non v'è alcuna medicina per questa sindrome, gli antibiotici sono usati per le infezioni batteriche.


Per evitare molte complicazioni, è un trattamento sintomatico, simili alle ustioni:
- temperatura ambiente di controllo
- ambiente asettico
- Evitare di materiali adesivi
- accesso mantenendo strade per via endovenosa
- inizio di una nutrizione orale e idratazione attraverso un sondino nasogastrico
- anticoagulanti
- prevenzione dello stress ulcera
- analgesici.


Terapia polmonare:
- aerosol
- l'aspirazione bronchiale
- La terapia fisica.


I livelli di potassio devono essere mantenuti a livelli normali a causa di alterazioni della funzione del glucosio e dei muscoli - ipopotassiemia. I cateteri sono cambiati ed esegue colture batteriche regolare. Colture da lesioni cutanee vengono eseguite il primo giorno e poi ogni 48 ore. S. aureus è più spesso coinvolto in infezioni germe.


temperatura ambiente viene portata a 30-32 gradi Celsius, e lo stress riducendo corpo pierderele calorica.


Per impedire l'uso tromboembolia anticoagulanti - eparina. Gli antiacidi riducono il rischio di stress ulcera. Tranquillanti come il diazepam e morfina analgesici possono essere utilizzati per stabilizzare il paziente emotivamente, se lo stato respiratorio permette.
L'insulina viene somministrato quando iperglicemia porta alla glicosuria.
E 'stato provato ed efficace gamma globuline per via endovenosa, fattori di crescita amministrati; ornitina alfa-chetoglutarato viene utilizzato per integrare la nutrizione artificiale; alte dosi di vitamina C nelle prime 24 ore ridurre la perdita di fluido.


La terapia topica include:
- antisettici - 0,5% di nitrato di Ag, clorexidina 0,05%
- medicazioni vaselina, idrogel.
I corticosteroidi sono vantaggi e svantaggi del loro utilizzo in quanto indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario già compromesso.

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