Sindrome di tumore pituitario

sindrome tumore pituitario è la combinazione di segni e sintomi di formazione del tumore a causa del verificarsi di compressione, il livello Saddler (che è la ghiandola pituitaria in luogo) o supraselar. Effetti clinici possono manifestarsi eccesso di ormoni ipofisari secreti dalla compressione partito deficit di ormone causata dalla compressione del tessuto sano o le conseguenze di compressione delle strutture adiacenti. La causa principale è ipofisario (oltre il 95% dei casi), quindi l'articolo è mostrato nella sua prospettiva. Trattamento varia a seconda delle dimensioni, il tipo e il carattere di recidiva delle cellule tumorali.

L'importanza di questa patologia è supportato da studi che mostrano una distribuzione di adenomi pituitari post-mortem della popolazione di circa il 25%; maggioranza asintomatici.

Anatomia e fisiologia della ghiandola pituitaria

Pituitaria o ghiandola pituitaria è una parte essenziale del sistema endocrino.

Ha ridotto dimensioni (diametro compreso tra 1-1. 5 centimetri 0. 5-1 g di peso) e si trova alla base del cervello a livello di turco sfenoide sella, pituitaria fossa (una depressione dello sfenoide). Viene in relazione al seno sfenoidale inferiore; lateralmente, su entrambi i lati, il seno cavernoso è attraversata dal nervo oculomotore (III), nervo trocleare (IV) e abducens (VI) - responsabile per il sollevamento della palpebra ed i movimenti oculari superiori (III); rami oftalmiche e mascellare del nervo trigemino (V) - cioè, la sensibilità del viso; carotide interna circondata dal plesso simpatico. Superiore fossa pituitaria è coperta dalla membrana sellaio - parte della dura madre (meningi) con ricca innervazione; è sopra il chiasma ottico (formata dal passaggio del naso dei rami del nervo ottico).

Pituitaria costituito dal lobo anteriore o adenoipofisi (pituitaria 2/3) e neurohipofiză o lobo posteriore, con diversa origine embrionale. lobo intermedio (situato tra i due) è debole nell'uomo (circa 1% dell'ipofisi). (4)

ormone luteinizzante della pituitaria è regolata dall'ipotalamo (stimolatori ormonali e inibitori) e gli ormoni secreti dalle ghiandole della periferia che esercitano un feedback positivo (stimolazione con estradiolo prodotto nella secrezione ovarica di ormone luteinizzante responsabili per innescare l'ovulazione) o feedback negativo (inibizione della secrezione di ormoni pituitari aumento dei livelli dell'ormone corrispondenti). Controllo avviene tramite lo stelo ipotalamo composto assoni di alcuni neuroni dell'ipotalamo (che formano il hypothalamicpituitary tratto nervoso) e imbarcazioni (sistema portale hypothalamicpituitary). Dalla relazione anatomica e funzionale tra l'ipotalamo e l'ipofisi può essere riassunta nei due unità distinte: il sistema ipotalamo-neurohipofizar e ipotalamo-adenohypophysis.

L'ipotalamo-neurohipofizar

nuclei magnocellulari dell'ipotalamo sono quelli che producono ADH (ormone antidiuretico - previene la perdita eccessiva di acqua nelle urine) e ossitocina (latte stimola la contrazione dell'utero e mammaria espulsione ghiandola). I loro assoni passano attraverso stelo pituitaria raggiungere il neurohipofizei. Prodotto in ormoni ipotalamici sono trasportati da assoni a neurohipofiză, sono depositati. Pertanto, resta inteso che neurohipofiza nessuna funzione secretoria, con solo una parte del magazzino per ormoni ipotalamici rilasciano in circolazione secondo le esigenze del corpo.

L'ipotalamo-adenohypophysis

Parvocelulari nuclei ipotalamici cosiddetti ormoni ipofisiotropi segrete che hanno stimolante o inibente la secrezione effetto della pituitaria.
ormoni stimolanti, chiamati anche liberine sono rappresentati da somatoliberina (GHRH - rilascio dell'ormone della crescita ormone) - stimola la secrezione di GH (ormone della crescita - ormone della crescita o STH - ormone somatotropo); tiroliberina (TRH) - stimola la secrezione di TSH (ormone stimolante la tiroide) e prolattina (PRL); corticoliberina (CRH) - regola la secrezione di ACTH (ormone adrenocorticotropo); gonadoliberina (GnRH) - controllo della secrezione sia FSH (ormone follicolo stimolante) e LH (ormone luteinizzante).

ormoni ipotalamici sono inibitori della somatostatina (SS), che inibisce la secrezione di GH e dopamina inibizione della secrezione di prolattina.

ormoni ipotalamici regolatori raggiungono adenohypophysis dal trasporto attraverso la porta ipotalamo-pituitario. Questo sistema è composto da capillari lungo tratto. I capillari sono stati finestrate muro - gli ormoni possono entrare e uscire. Così, ormone ipotalamico penetrare i capillari a questo livello, che si fondono per formare navi lunghe (senza fenestrated parete) - situate nello stelo pituitaria. Ha raggiunto i vasi adenohypophysis sono capilarizează di nuovo hanno fenestrato gli ormoni che consentono l'azione sulle cellule adenohypophysis.

Adenohypophysis ormoni vengono rilasciati nel sangue raggiungono i recettori di membrana delle cellule bersaglio, che determinano gli effetti specifici. Dal punto di vista dell'azione, prodotti di secrezione dell'ipofisi possono essere suddivisi in ormoni ad azione diretta (GH e PRL) e agisce indirettamente, stimolando la secrezione di altro ormone ghiandole (TSH, CRH, FSH e LH).
  •  GH (ormone somatotropo o STH) agisce direttamente o indirettamente (tramite fattore di crescita insulino-simile (IGF-1) stimola la sintesi epatica di cui) l'aumento in altezza corpo determinare e influenzare il metabolismo del corpo; secrezione è raggiunto il suo massimo durante il sonno;
  • prolattina (PRL) - solo compito fisiologicamente secreto (preparazione della ghiandola mammaria per allattamento) e allattamento (stimola la produzione di latte materno);
  • ormone stimolante la tiroide (TSH) è aumentare secrezione di ormone tiroideo, stimolare la crescita di volumi vascolare e della tiroide;
  • ormone adrenocorticotropo (ACTH) viene secreto in forma di proopiomelanocortin (POMC), con l'ormone melanocito-stimolante (MSH ruolo nella pigmentazione della pelle); Esso è destinato a stimolare la secrezione di ACTH da parte della ghiandola surrenale, cioè la glucocorticoidi ormoni androgeni e (in misura minore stimolare la secrezione-mineralcorticoide); stimola la nutrizione della ghiandola;
  • ormoni gonadotropici (follicolo stimolante FSH e LH luteinizzante) hanno azioni diverse a seconda del sesso; FSH stimola la secrezione di estrogeni nelle donne e la maturazione dei follicoli ovarici e stimola la formazione degli spermatozoi negli uomini; LH induce l'ovulazione nelle donne e testosterone negli uomini stimola la sintesi.

cause

L'eziologia della sindrome è variata tumore pituitario. Il più comune (95%) è un adenoma pituitario (tumore benigno della ghiandola pituitaria). Si sviluppa da una singola cellula pituitaria avente mutazioni a livello del DNA, che rende la cella non soddisfa la crescita e la moltiplicazione del normale ordine.

 Dal clinico, sono classificati come adenomi clinicamente funzionali - secernono ormoni in eccesso e le modifiche sono rilevabili clinica e clinica rotto - non è nulla di segreto o segrete solo frammenti di ormoni che hanno effetti in periferia. Si ritiene che un adenomi secernenti ormone follicolo stimolante continuo (FSH) e ormone luteinizzante (LH) (secrezione normale è pulsatile - periodo in cui la secrezione è più alta, seguita da una secrezione meno) non ha avuto effetto sulle gonadi (ovaie, testicolo). adenomi clinici funzionali secernenti prolattina più comune, ma possono secernere qualsiasi ormoni pituitari o secrezione possono essere mescolati (es. prolattina e ormone della crescita).

 Dal punto di vista della classificazione imaging e neurochirurgico è fatta in funzione delle dimensioni: microdenoame (meno di 1 cm) e macroadenomi (oltre 1 cm).

Altro pituitaria eziologia della sindrome sono:
  • adenocarcinoma, ipofisi - tumore maligno della ghiandola pituitaria (verifica raramente e richiede periferici istologiche metastasi diagnosi ipofisari);
  • una metastasi cerebrale di cancro al seno (più comune), del polmone e altri tumori;
  • craniofarinigoma - durante adenohypophysis embrionale si sviluppa un orofaringe evaginaţie chiamato tasca di Rathke; i suoi residui possono diffamare il craniopharyngioma avvento.

Segni e sintomi

Segni e sintomi di un paziente con tumori ipofisari variano a seconda del tipo di tumore, le dimensioni e la secrezione.

Sono classificati come sintomi e segni neurologici, oftalmica ed endocrino-metabolico.

neurologico

mal di testa (cefalea) è il sintomo principale che porta il paziente al medico. Selar è causato dalla distensione della membrana (la membrana che copre la parte superiore pituitaria innervato ricco). Anche se è un sintomi non specifici (può avere molteplici altre cause) alcune caratteristiche che sono orientate verso la patologia ghiandola pituitaria: si trova sulla parte anteriore (sulla fronte), parietale o fronto-orbitale (dietro l'occhio); ha eliminato (sempre peggiore e più); Si può inizialmente dare il farmaco, quindi non influenzato da loro. cambia caratteristiche quando complicazioni: scompare quando il tumore erode la parete inferiore della sella turco e seno sfenoidale cade o si rompe diaframma saddler. Grandi adenomi (macroadenoamele) possono endocranica sindrome di ipertensione (1) del mal di testa casco, vomito a getto, malessere, disturbi oftalmici; Il meccanismo è direttamente - attraverso il volume del tumore, ventricoli cerebrali o comprimendo il fluido cerebrospinale circuito di blocco.

L'estensione laterale del tumore, può comprimere:
  •  trombosi del seno cavernoso con seno cavernoso;
  •  nervi oculomotori attraversano seno cavernoso causando diplopia (visione doppia) o ptosi (palpebra superiore diminuisce);
  •  arteria carotide interna, riducendo il flusso di sangue al cervello.
tumore più elevata può influenzare la sindrome ipotalamica ipotalamo con vari sintomi. (2)

oftalmologia

Esso descrive la sindrome opto-chiasmatica. Il meccanismo è compressione del chiasma ottico o bandeletelor ottiche (fibre nervose coinvolte nella visione). In una prima fase di discromatopsia appare di colore rosso (diminuzione della percezione visiva solo per questo colore). evoluzione, c'è cvadranopsia bitemporală (non mostrato nel quadrante superiore esterno del campo visivo) seguita da hemianopsia bitemporală (non mostrato nella metà esterna del campo visivo su entrambi i lati).

Perturbazione dell'equilibrio ormonale

Un omeostasi ormonale può influenzare adenoma da due meccanismi: o eccesso di secrezione di ormoni, ipofisi o da strutture di compressione con insufficienza ipofisaria normale. Una situazione particolare è quando un adenoma comprime l'ipofisi asta (che rende la connessione tra l'ipotalamo e ipofisi), con perdita di controllo del dopaminergico prolattina (mancanza di dopamina, che inibisce la secrezione di prolattina rende prolattina essere eccessiva secrezione dalle cellule normali ipofisi) etichettati da iperprolattinemia defrenare.

Ormone ipersecrezione da un adenoma pituitario esacerbazione clinicamente manifesta con effetti periferici dell'ormone, come segue:
  •  eccesso di ormone della crescita provoca gigantismo nel periodo prima della chiusura crescita della cartilagine e puberale alberino acromegalia;
  •  eccesso di prolattina traduce clinicamente da alterazioni del ciclo mestruale, galattorrea e infertilità nelle donne; causare ginecomastia negli uomini, disturbi sessuali, e infertilità dinamica;
  •  corticotropina secernente adenoma pituitario (ACTH) causa la malattia di Cushing (ipercorticismo parte centrale della sindrome di Cushing); fenomeni clinico traduce in glucocorticoidi in eccesso;
  •  la tireotropina ormone eccesso (TSH) causata da adenoma ipertiroidismo è caratterizzata dalla centrale del tipo e del gozzo.

se un adenoma pituitario insufficiente, sintomi clinici e segni caratteristici verificano deficit di ormone, come segue:
  •  insufficiente dell'ormone della crescita nei bambini provoca ritardo di crescita può arrivare fino a nanismo ipofisario (armoniche - proporzioni del corpo vengono mantenuti); per adulti, per l'assenza di proteine ​​effetto anabolizzante e aumento del glucosio nel bisogno, ci sono una serie di sintomi non specifici: astenia, affaticamento, diminuzione del tono muscolare, atrofia muscolare, attacchi di ipoglicemia;
  •  ddeficitul di corticotripină (ACTH) determina carenza surrenalica di cortisolo e androgeni (ormoni sono normali, come mineralcorticoide regolare la secrezione di ACTH solo una piccola parte di essi);
  •  fallimento thyrotropin provoca una diminuzione basale ipotiroidismo metabolica centrale, sonnolenza, costipazione, secchezza della pelle, capelli fragili;
  • mancanza di gonadotropine (FSH, LH) provoca disturbi nelle donne e ciclo amenorrea; uomini - ginecomastia, atrofia testicolare, dinamiche sessuali deteriorate.

diagnosi

Le manifestazioni cliniche destano il sospetto di formazioni ipofisari.

ulteriori dosaggi ormonali possono essere eseguite per caratterizzare il tumore (adenoma clinica sia funzionale e la compressione che provoca insufficienza pituitaria).

Imaging può essere diagnosticata principalmente da due metodi: risonanza magnetica (MRI) o radiografia bagno sella. La prima è la scelta e identifica e piccoli adenomi (microadenoame), e gli effetti sulle strutture circostanti. radiografia diagnostica viene raggiunto solo quando adenoma più grandi (soprattutto macroadenomi). Si sta visualizzando direttamente pituitaria, ma considerando i cambiamenti delle strutture vicine contorno.

tomografia computerizzata (CT) può essere effettuata anche in assenza della NMR indicato.

trattamento

Un adenoma pituitario può essere trattata chirurgicamente, farmaco, o radiazioni, a seconda delle sue caratteristiche essendo la preferita dei metodi.

chirurgia

Chirurgia è preferito nella maggior parte dei casi. L'approccio può essere transsfenoidale (quando il tumore è più piccolo) o oltre frontiera o transparietale (nel caso di grande tumore). Un secondo metodo è accompagnato da un maggiore rischio di insorgenza di complicanze (infezioni, lesioni nervose, diabete insipido = postoperatoria transitoria antidiuretico carenza ormonale o permanente).

trattamento farmacologico

Si è focalizzata su due linee: inibizione ipersecrezione e trattamento di insufficienza pituitaria.

Diminuire la secrezione preparazioni inibitore adenoma e ridurne le dimensioni. Si può essere somministrato prima di un intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore formazione.
L'inibizione della droga di prolattina nel prolattinoma (prolattina secernente adenomi) è il suo metodo terapeutico principale. Ciò si ottiene agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina). Inoltre, nel caso di iperprolattinemia defrenare (descritti sopra) aceeiaşi agonisti sono usati, ma in dosi più piccole sono richiesti.

L'ormone della crescita secernenti adenomi rispondono alla terapia con gli analoghi della somatostatina (octreotide, lantreotid), ma la scelta è la chirurgia. perché adenoma proviene da una cella di ormone della crescita di secrezione (GH), somatostatina recettori presenti (inibisce fisiologicamente la secrezione di GH), e questi farmaci inibiscono la secrezione e riduce la dimensione del adenoma. Anche nella crescita adenoma secrezione ormonale somministrazione periferica di ormoni antagonisti (es. Pegvisomant) può ridurre gli effetti clinici di ormone eccesso.

insufficienza pituitaria secondaria alla linea sostituzione ormonale si riferiscono al carente. (5)

radioterapia

radiologia convenzionale è la seconda linea di trattamento, a situazioni in cui la chirurgia non può essere utilizzato. E 'utilizzato nella situazione in cui il paziente di svolgere una controindicazione all'anestesia generale (malessere generale associata con la malattia grave) e nella situazione in cui tumore residuo dopo l'intervento chirurgico. Il meccanismo è la distruzione di cellule utilizzando radiazioni ionizzanti; quindi i numerosi effetti avversi associati con la procedura. (3)

 Radiochirurgia (Gamma Knife) è un metodo per la radioterapia mirata dimensionale, meno accessibile.

prognosi

Se l'adenoma è stato completamente rimosso senza danneggiare normale ghiandola pituitaria, la prognosi è molto buona.
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